Chordome : Tumeur osseuse rare (Traitement et pronostic)

Article revu et approuvé par Dr. Ibtissama Boukas, médecin spécialisée en médecine de famille

Le chordome est une tumeur osseuse rare. Il peut apparaître chez tout le monde, à tout âge. Son diagnostic est souvent tardif. On le dépiste habituellement lorsqu’il perturbe le fonctionnement d’autres organes.

Qu’est-ce qu’un chordome ? Quels sont ses causes et ses symptômes ? Comment établir son diagnostic ? Comment le traiter ? Qu’en est-il du pronostic et de l’espérance de vie dans le cas de ce cancer de l’os ? Les réponses dans cet article.

Quelques mots sur le chordome

Le chordome désigne une tumeur osseuse maligne qui se développe à partir des cellules résiduelles de la notochorde. Il fait partie des sarcomes qui regroupent l’ensemble des tumeurs malignes et des tissus mous.

La notochorde, également appelée chorde ou chorde dorsale, correspond à une structure rigide dorsale présente chez l’embryon. Elle a la forme d’un cordon élastique. La notochorde participe à la formation de la colonne vertébrale.

Quand le fœtus atteint l’âge d’environ 8 semaines, la chorde régresse. Chez certaines personnes, ces cellules ne disparaissent pas complètement. Certaines cellules persistent au niveau de quelques os de la colonne vertébrale (de la tête au coccyx). Elles prennent l’aspect d’une masse gélatineuse.

Le terme « chordome » traduit la dégénération de ces cellules restantes en cellules cancéreuses.

Localisations du chordome

De manière générale, cette tumeur osseuse se loge dans :

• les os de la base du crâne ou du clivus (environ 30 % des cas) ;
• les os de la colonne vertébrale mobile : colonne cervicale, thoracique et lombaire (environ 20 % des cas) ;
• le sacrum (environ 50 % des cas).

Dans de rares cas, elle peut survenir dans d’autres endroits de la colonne vertébrale, voire dans des os plus éloignés comme ceux des pieds, des jambes ou des côtes.

Différents types de chordome

Selon l’apparence au microscope, on peut distinguer 3 types de chordomes.

• Le chordome conventionnel ou classique: c’est la forme la plus commune de cette tumeur osseuse maligne. Il se caractérise par un type de cellule unique semblable à des cellules notochordales.
• Le chordome peu différencié: c’est une forme récemment identifiée. Par rapport au chordome classique, celui-ci peut être plus rapide et plus agressif. Il correspond à une perte d’un gène appelé INI-1. Le chordome peu différencié touche principalement les jeunes adultes et les enfants. Il est plus courant dans les tumeurs au niveau de la base du crâne.
• Le chordome dédifférencié ou indifférencié: c’est la forme la plus agressive et la plus rapide. C’est également le type de chordome qui est le plus susceptible de métastaser. Dans cette forme, une perte du gène INI-1 peut aussi se produire. Le chordome indifférencié est rare. Il touche environ 5 % des patients, dont la plupart sont des patients pédiatriques.

On peut également parler de chordome chondroïde. Auparavant, ce terme facilitait la différenciation entre chordome conventionnel et chondrosarcome (tumeurs cartilagineuses).

Actuellement, cette distinction est plus facile, car l’implication d’un gène appelé « Brachyury » est visible dans presque tous les chordomes conventionnels ce qui n’est pas le cas des chondrosarcomes. Cependant, aucun élément ne permet de prouver si le comportement des chordomes avec une apparence chondroïdienne est différent de celui des chordomes classiques dont l’apparence n’est pas la même.

Les causes du chordome

L’origine exacte de la dégénération des cellules résiduelles de la notochorde reste méconnue. Les recherches se poursuivent à ce sujet.

Épidémiologie du chordome

Cette tumeur osseuse peut apparaître à tout âge. Mais selon les statistiques, elle affecte davantage les quinquagénaires et sexagénaires avec deux fois plus d’hommes que de femmes. La prévalence indique un nouveau cas sur un million chaque année.

En France, on recense environ 80 cas chaque année. Le chordome représente 0,2 % des tumeurs du système nerveux central ainsi que 2 à 4 % des tumeurs osseuses primaires chez les adultes.

Si le chordome de la base du crâne affecte majoritairement les jeunes patients, le chordome de la colonne vertébrale en revanche est une forme qui survient tardivement.

Facteurs de risque du chordome

Nous n’avons identifié aucun facteur de risque lié à l’environnement, au mode de vie ou au régime alimentaire dans la dégénération des vestiges de la chorde. La majorité des chordomes apparaissent de manière spontanée.

Comme dans toutes les tumeurs, on remarque certaines modifications génétiques dans les cellules de chordomes. Plus de 95 % des patients, souffrant de cette tumeur osseuse, présentent une anomalie dans la séquence d’ADN du gène Brachyury. Bien que cette anomalie augmente le risque de survenue de chordome, elle ne peut pas le provoquer directement.

Les enfants atteints de sclérose tubéreuse complexe (maladie génétique) ont aussi plus de risques de développer un chordome. Cela se produit notamment en cas d’implication des gènes TSC1 et TSC2.

Les symptômes du chordome

Au début de la tumeur, le chordome est souvent asymptomatique. Son évolution est lente et silencieuse.

Au fil du temps, des symptômes peuvent apparaître. Ils peuvent différer d’un patient à un autre en fonction de l’emplacement de la tumeur osseuse.

Signes d’un chordome à la base du crâne

Lorsque le chordome se situe à la base du crâne, ces signes neurologiques peuvent apparaître :

• céphalées ;
• troubles visuels ;
• perte auditive ;
• troubles de déglutition ;
• vertige ;
• paralysie des nerfs crâniens…

Signes d’un chordome de la colonne vertébrale

Quand le chordome est localisé au niveau de la colonne vertébrale, ces signes peuvent se manifester :

• douleur au dos;
• nausées ;
• fourmillements ;
• sensation de faiblesse dans un membre ;
• très rarement, destruction des articulations causant une instabilité lors des mouvements.

Signes d’un chordome du sacrum

Un chordome se trouvant au niveau de sacrum peut se traduire par ces signes :

• douleur ;
• troubles vésicaux et intestinaux ;
• troubles urinaires ;
• incontinence urinaire et fécale.

Le diagnostic du chordome

Pour diagnostiquer un chordome, les médecins demandent généralement un scanner ou une IRM. L’IRM est souvent plus efficace pour identifier les chordomes, en raison des caractéristiques uniques de la tumeur sur un scanner IRM.

Cependant, l’identification correcte d’un chordome sur une IRM requiert de l’expérience et de l’expertise, car ces tumeurs sont rares. Lorsqu’un chordome est suspecté, d’autres examens peuvent être demandés pour confirmer le diagnostic et déterminer le meilleur traitement.

Le traitement du chordome

En raison de la rareté de cette tumeur, vous devez vous rendre dans un centre neurochirurgical disposant d’une expérience suffisante en cette maladie.

Il faut noter que cette tumeur ne répond pas à la chimiothérapie. Toutefois, le rôle de cette dernière ainsi que ceux des autres thérapies ciblées reste encore à étudier.

Traitement chirurgical du chordome

Dans le cadre du chordome, la chirurgie est le traitement prescrit en première intention. Elle consiste en l’ablation de la tumeur osseuse.

Mais il n’est pas rare que le chordome ne soit pas retiré totalement, malgré des opérations répétées. Cela se produit surtout en cas de métastase avancée ou en cas d’atteinte de structures anatomiques importantes.

Traitement du chordome par de la prontothérapie

Pour réduire les risques de récidive du chordome, on suggère la prontothérapie en complément du traitement chirurgical. C’est une technique de radiothérapie qui consiste à irradier les cellules tumorales, avec des faisceaux de protons, sans impacter les tissus sains périphériques.

Espérance de vie : Quelle sont les chances de survie ?

Le pronostic après un chordome tient compte de plusieurs facteurs, à savoir :

• l’âge du patient ;
• le type de chordome ;
• la taille, la localisation et la propagation de la tumeur osseuse ;
• le traitement choisi ;
• l’ampleur de l’exérèse…

L’espérance de vie des personnes diagnostiquées avec un chordome est actuellement de sept ans. Cette statistique est basée sur le taux de survie médian, ce qui signifie que la moitié des personnes diagnostiquées avec un chordome vivront plus de sept ans et l’autre moitié non.

Le taux de survie à 5 ans, ou le pourcentage de personnes qui vivent au moins 5 ans après leur diagnostic, est de 68 %.

Le taux de survie à 10 ans, ou le pourcentage de personnes qui vivent au moins 10 ans après le diagnostic, est de 40 %.

Si ces statistiques peuvent sembler sombres, il est important de se rappeler qu’elles sont basées sur des moyennes et ne tiennent pas compte des circonstances individuelles.

Grâce aux progrès en matière de traitement et de détection, il est possible que ces chiffres s’améliorent à l’avenir.

Facteurs favorables à l’apparition du Chordome

Les facteurs favorables à cette maladie sont des antécédents familiaux de la maladie, ainsi qu’une exposition antérieure aux radiations.

Les facteurs qui influent sur l’espérance de vie sont les suivants :

• L’emplacement de la tumeur
• La propagation de la tumeur à d’autres parties du corps
• L’âge et l’état de santé général de la personne

Il existe plusieurs options de traitement du chordome, qui peuvent prolonger l’espérance de vie et améliorer la qualité de vie. Les options de traitement comprennent la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie.

Les essais cliniques sont également une option pour certaines personnes atteintes de chordome. Ces essais testent de nouveaux traitements qui peuvent éventuellement devenir des options de soins standard.

Facteurs défavorables à l’apparition du Chordome

Les facteurs récurrents après le traitement comprennent :

• Le type d’intervention chirurgicale effectuée
• L’ablation complète ou non de la tumeur au cours de l’opération
• La dose de radiothérapie
• La chimiothérapie utilisée

Si le chordome récidive, il est important de consulter une équipe multidisciplinaire expérimentée dans la gestion de cette maladie. Elle sera en mesure d’élaborer un plan de traitement qui vous donnera les meilleures chances de contrôler votre maladie à long terme.

Sources

https://www.chordomafoundation.org/learn/comprendre-le-chordome/

https://www.primomedico.com/fr/cure/chordome/