arthrose cervicale

Chordome du clivus : Définition et prise en charge

Les chordomes sont des tumeurs rares qui se développent à partir des vestiges de la notochorde. Les chordomes du clivus sont histologiquement bénins, mais peuvent être localement malins.

 

Ils représentent 0,1 à 0,2% des tumeurs intracrâniennes, mais constituent 40% des tumeurs sphéno-occipitales. Dans cet article, nous allons aborder la définition et la prise en charge du chordome du clivus.

Anatomie du clivus

 

Le clivus est une structure osseuse située à la base du crâne. Elle se compose de deux parties : le clivus supérieur et le clivus inférieur. Le clivus supérieur est constitué de trois os : l’ethmoïde, le sphénoïde et l’occipital.

 

Clivus Chordome du clivus 
Source

 

Ces os forment une forme triangulaire, avec l’os ethmoïde en haut et l’os occipital en bas.

 

Le clivus inférieur est constitué d’un seul os, la partie basilaire de l’os occipital. Cet os s’étend vers le bas à partir du reste de l’os occipital et forme une structure en forme de tablette.

 

Le clivus est relié à la colonne vertébrale par un ligament résistant, appelé membrane tectoriale. Ce ligament s’étend de la base du crâne au sommet de la colonne cervicale.

 

Le clivus joue un rôle important en maintenant la tête droite et en soutenant les muscles du cou. Il contribue également à protéger les structures vitales, telles que le tronc cérébral et le cervelet.

 

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Chordome du clivus c’est quoi ? Définition

 

Le chordome est un type de cancer qui se développe dans les os à la base du crâne ou dans la colonne vertébrale. Le clivus est un os situé à la base du crâne, et le chordome du clivus est une forme rare mais agressive de la maladie.

 

Chordoma Chordome du clivus 
Source

 

Les chordomes sont des tumeurs à croissance lente, mais ils peuvent envahir les tissus et organes voisins et causer des dommages importants.

 

Le traitement du chordome implique généralement une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur, suivie d’une radiothérapie pour tuer les cellules cancéreuses restantes. Dans certains cas, une chimiothérapie peut également être utilisée.

 

 

Quelles sont les causes ?

 

Un chordome est un type de tumeur cancéreuse qui se développe à partir des restes de la notocorde, une structure qui se forme pendant le développement du fœtus et qui s’étend le long de la colonne vertébrale.

 

La majorité des chordomes se produisent dans les os de la base du crâne, plus précisément dans la zone où la colonne vertébrale et le crâne se rejoignent (appelée clivus). Bien que la cause exacte du chordome soit inconnue, plusieurs facteurs de risque ont été associés à la maladie.

 

Il s’agit notamment des mutations génétiques, de l’exposition aux rayonnements ionisants et du traitement antérieur d’autres cancers.

 

Les chordomes sont des tumeurs relativement rares, avec une incidence estimée à seulement 1 ou 2 cas par million de personnes chaque année. Cependant, ils peuvent être difficiles à traiter en raison de leur localisation près de structures cérébrales sensibles.

 

Par conséquent, il est important de connaître les causes potentielles du chordome afin d’améliorer le diagnostic précoce et le traitement de cette maladie.

 

 

Symptômes de Chordome du clivus

 

Les chordomes se développent lentement, mais peuvent envahir les tissus et les organes voisins et causer des dommages importants.

 

Les symptômes du chordome du clivus peuvent varier en fonction de la taille et de la localisation de la tumeur. Les symptômes les plus courants sont les suivants

 

  • Maux de tête
  • Douleur dans le cou
  • Nausées et vomissements
  • Vision double
  • Difficultés à avaler ou à respirer

 

Si vous présentez l’un de ces symptômes, il est important de consulter immédiatement votre médecin pour un diagnostic et un traitement.

 

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Diagnostic du Chordome du Clivus

 

Le diagnostic du chordome du clivus commence par une analyse des antécédents médicaux et un examen physique. Votre médecin vous interrogera sur vos symptômes et sur tout facteur de risque potentiel.

 

Un examen neurologique sera effectué pour vérifier l’absence de signes de lésions nerveuses. Des examens d’imagerie, tels qu’une IRM ou un scanner, peuvent également être demandés pour mieux visualiser la tumeur.

 

Dans certains cas, une biopsie peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic. Lors d’une biopsie, un petit échantillon de tissu est prélevé sur la tumeur et examiné au microscope.

 

Une fois le diagnostic confirmé, votre médecin déterminera le stade de la maladie. Les chordomes sont classés en trois stades.

 

  • Stade I : La tumeur est petite et ne s’est pas propagée aux tissus voisins.
  • Stade II : La tumeur est plus importante ou s’est propagée aux tissus voisins mais pas aux organes distants.
  • Stade III : La tumeur s’est propagée aux organes distants

 

Le stade de la maladie permet d’orienter les décisions thérapeutiques.

 

 

Traitement du chordome du clivus

 

Il n’existe pas d’approche unique pour le traitement du chordome du clivus. Les options thérapeutiques varient en fonction de la taille et de la localisation de la tumeur, ainsi que de votre état de santé général.

 

La chirurgie est généralement la première ligne de traitement des chordomes. L’objectif de la chirurgie est d’enlever la plus grande partie possible de la tumeur tout en préservant les structures environnantes.

 

En soi, la chirurgie n’est généralement pas curative pour les chordomes. Par conséquent, des thérapies adjuvantes, telles que la radiothérapie ou la chimiothérapie, peuvent être recommandées pour tuer les cellules cancéreuses restantes.

 

Dans certains cas, la radiothérapie peut être utilisée comme première option de traitement. Elle n’est généralement envisagée que si la tumeur est inopérable ou si le patient n’est pas un bon candidat pour la chirurgie.

 

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Les effets secondaires du traitement peuvent varier en fonction du type et de l’étendue du traitement reçu. Les effets secondaires courants du traitement du chordome sont la fatigue, les nausées et les vomissements.

 

Il est important de discuter des risques et des avantages de tous les traitements avec votre médecin avant de prendre toute décision.

 

Références

  1. https://www.chordomafoundation.org/learn/comprendre-le-chordome/
  2. https://www.primomedico.com/fr/cure/chordome/
  3. https://www.lombafit.com/chordome/

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