Phénomène très rare, la craniosténose désigne une déformation crânienne qui concerne environ une naissance sur 2500. On l’observe généralement dès la naissance du bébé ou dans les premiers mois qui suivent l’accouchement. Outre la conséquence esthétique, cette maladie engendre aussi des conséquences graves sur la santé et la croissance de l’enfant. Il est de ce fait important de la prendre en charge sans tarder.
Qu’est-ce que la craniosténose ? Quelle sont ses causes ? Quelles sont les complications qui peuvent se manifester ? Comment soigner cette maladie ? Nous allons faire le point dans cet article.
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Définition et présentation clinique
La craniosténose est une déformation crânienne qui touche les nouveau-nés. Elle affecte la boîte crânienne, le visage et parfois d’autres organes (le cerveau, les yeux, le nez et les oreilles).
À la naissance, certains endroits du crâne du bébé sont souples. On les appelle les fontanelles. C’est au niveau de ces fontanelles que les os du crâne se rejoignent, mais ne se soudent pas encore. Ils se lient grâce à des cartilages qu’on appelle sutures. On les trouve au niveau de l’os frontal, entre le front et le reste du crâne, entre les os pariétaux et à l’arrière du crâne. La présence de ces sutures facilite le passage de la tête du bébé au moment de l’accouchement et le développement du cerveau après.
La craniosténose se manifeste différemment selon la zone de suture concernée.
Dans la majorité des cas, on assiste à l’ossification des sutures sagittales, entre les deux os pariétaux. C’est ce qu’on appelle la scapocéphalie. Celle-ci entraine une augmentation de la longueur du crâne, car il ne peut pas grandir dans sa largeur. Par conséquent, le bébé peut avoir soit le front bombé, soit une bosse à l’arrière du crâne. La scapocéphalie est plus fréquente que les autres types de craniosténose (dans 50 % des cas). Elle touche plus de garçons que de filles.
Lorsque la craniosténose concerne la suture coronale, c’est-à-dire sur la jointure transversale entre l’os frontal et les os pariétaux, on parle de la plagiocéphalie. Elle se caractérise par une forme asymétrique du crâne du bébé. Elle donne à la tête une forme « plate ».
La craniosténose peut aussi parfois toucher la suture métopique, celle qui se trouve au niveau du front. Dans ce cas, on parle de la trigonocéphalie. Le résultat se manifeste par le développement d’une sorte de crête osseuse, un front triangulaire et des yeux rapprochés.
De manière générale, le diagnostic de la craniosténose est clinique. Il peut être posé au cours des premiers jours de vie du bébé grâce à une inspection et une palpation du crâne. Ainsi, le médecin suspecte une craniosténose en présence d’un bourrelet linéaire au niveau de la jonction de deux os de la boîte crânienne. En revanche, dans certains cas, le diagnostic est tardif. Plus rarement, on détecte cette malformation un peu tôt durant la grossesse, lors d’une échographie.
Afin de confirmer la craniosténose et élaborer une stratégie de traitement de la maladie, il est souvent utile de recourir à des examens radiologiques. Qu’importe si la malformation est non-syndromique ou syndromique, un scanner spiralé avec une reconstruction en 3D (trois dimensions) permet de bien visualiser les caractéristiques de la craniosténose. Le scanner est un examen de référence pour ce type de maladie.
Quelles peuvent être les causes de la craniosténose ?
Il existe deux types de craniosténose qui sont la craniosténose syndromique et la craniosténose non syndromique.
La craniosténose syndromique est provoquée par des anomalies génétiques comme dans les cas des syndromes de Crouzon, d’Apert ou de Pfeiffer. Ce type de craniosténose se manifeste rarement (20 % des cas).
La craniosténose non syndromique, quant à elle, n’est liée à aucune maladie. On dit qu’elle est « isolée ». Elle est généralement liée à la fermeture précoce des os du crâne du bébé durant la grossesse ou peu de temps après la naissance. Les vraies raisons de ce phénomène restent toutefois encore non identifiées jusqu’à présent.
La craniosténose non syndromique est la forme la plus fréquemment observée.
Les complications possibles de la craniosténose
Une craniosténose ne doit jamais être prise à la légère. Si on tarde à traiter la maladie, elle peut être très dangereuse pour le bébé. Au-delà de la gêne esthétique, la complication majeure de la craniosténose est l’hypertension intracrânienne(HTIC). Elle se traduit par une augmentation de la pression intracrânienne. En effet, lorsque le crâne se ferme au moment où le cerveau se développe, il est tout à fait normal que celui-ci se retrouve comprimé. La pression du liquide céphalo-rachidien dans la boîte crânienne devient plus importante.
Une hypertension intracrânienne peut conduire à des céphalées, des vomissements, des troubles cognitifs, des problèmes ophtalmologiques et des vertiges chez le bébé.
Le risque d’hypertension intracrânienne augmente en fonction de l’âge de l’enfant et du nombre de sutures concernées. Le plus souvent, elle apparait entre l’âge de 3 et 8 ans (chez 10 % des enfants non opérés).
Quel traitement pour soigner la craniosténose ?
Étant donné que c’est la fermeture trop tôt d’une suture crânienne qui donne lieu à la déformation du crâne, la solution logique consiste à la réouverture de cette suture pathologique. Cela se fait par une chirurgie. Il s’agit également du seul traitement de la craniosténose existant.
Chaque forme de craniosténose utilise des techniques différentes. Toutefois, l’objectif reste le même : remodeler le crâne du bébé afin de recréer une meilleure morphologie et permettre le bon développement du cerveau sous-jacent.
L’opération consiste à découper, retirer puis replacer certains os crâniens. Pour maintenir l’ensemble, les médecins utilisent des fils ou des plaques de plastiques retenues entre elles par des petits rivets. Pour les patients âgés de moins d’un an, il est possible d’employer des matériaux résorbables.
Ce sont des actes très délicats et tout doit se faire dans la précision.
Cette intervention se réalise sous anesthésie générale par une équipe médicale composée de chirurgiens cranio-maxillo-faciale et des neurochirurgiens pédiatriques. Bien évidemment, une consultation du bilan médical du bébé doit être faite au préalable. Un scanner peut se faire pour confirmer la fermeture de la suture incriminée, s’assurer de l’absence d’autre suture soudée et d’une anomalie intracrânienne. Il permet également de prendre des mesures afin de pouvoir corriger la malformation.
Pour réduire les risques de complication, l’idéal est d’effectuer l’intervention entre 3 et 9 mois après la naissance du bébé. Il faut aussi que le bébé pèse au moins 6 kilos pour pouvoir être opéré. C’est à partir de ce poids qu’un enfant possède une masse sanguine suffisante qui lui permet de subir une opération en toute sécurité.
La durée d’hospitalisation dure souvent entre 7 et 10 jours. Après l’intervention, le suivi doit être régulier : chaque année puis tous les 2 ans, jusqu’à la fin de la croissance de l’enfant. Il s’agit d’un suivi médico-chirurgical, psychologique et scolaire.
Très impressionnante, cette opération ne cause aucune séquelle chez l’enfant. Il peut y avoir une cicatrice qui va d’une oreille à l’autre, mais elle sera vite cachée dans ses cheveux. Il s’avère également qu’un enfant opéré pour craniosténose est tout à fait apte à exercer n’importe quelle activité sportive, sans contre-indication.
Pour conclure, la craniosténose est une affection rare qui peut altérer grandement la croissance du bébé. La chirurgie crânienne est la meilleure, voire la seule option pour la soigner. Toutefois, pour obtenir de meilleurs résultats morphologiques, le diagnostic et la prise en charge doivent se faire le plus tôt possible.
Arotoky R.( Étudiant en médecine et rédacteur web )
Je m’appelle Arotoky et je suis des études de médecine humaine. Rédacteur web de plus de 5 ans, je me concentre actuellement sur le thème de la santé et du bien-être. J’ai la forte conviction qu’avec mes articles de valeurs, je peux aider beaucoup de gens à soulager leurs maux et se sentir mieux. Mon but est de partager mes connaissances en matière de santé au grand public à travers la rédaction web.
