Hydrocéphalie : anomalie neurologique sévère (que faire ?)

Hydrocéphalie : anomalie neurologique sévère (que faire ?)

Le terme d’hydrocéphalie désigne une situation d’excès de liquide céphalo — spinal (LCS) dans les cavités ventriculaires cérébrales. Il s’agit d’un trouble avec de multiples formes tant sur le plan clinique que sur le plan étiologique (cause), pouvant évoluer vers le coma si aucun traitement neurochirurgical n’est réalisé en urgence. Découvrez dans cet article ce qu’il faut faire lors d’une hydrocéphalie.

Définition d’une hydrocéphalie

 

L’hydrocéphalie (du grec ancien hýdôr qui signifie « eau » et kéfalé : « tête ») est une anomalie neurologique sévère qui désigne une augmentation du volume de liquide cérébro-spinal ou céphalo-rachidien (LCR). Ce liquide circule dans le cerveau et joue un rôle clé dans la protection de la sphère neurologique. Il permet notamment d’éliminer les déchets et d’absorber les chocs pouvant endommager les structures cérébrales.

 

La dilatation peut être due à une hypersécrétion de liquide cérébro-spinal (LCS), un défaut de résorption ou une obstruction mécanique des voies de circulation.

 

Chaque jour, le cerveau fabrique, un demi-litre de liquide céphalo-rachidien qui se répartit dans des poches de liquide situées au centre du cerveau (les 4 ventricules) et autour du cerveau. Dans des conditions normales, il existe un équilibre délicat entre la production, la circulation et le taux d’absorption du liquide céphalo-rachidien dans les ventricules cérébraux.

 

L’hydrocéphalie se développe lorsque le liquide céphalo-rachidien ne peut pas s’écouler correctement dans le système ventriculaire, ou lorsque l’absorption dans la circulation sanguine n’est pas identique à la quantité de liquide céphalo-rachidien produite.

 

hydrocéphalie
Source

 

L’accumulation excessive de liquide cérébro-spinal peut provoquer une dilatation des ventricules cérébraux. La boîte crânienne étant inextensible (tout au moins chez l’adulte), il s’ensuit une augmentation de la pression intracrânienne qui gêne considérablement le bon fonctionnement cérébral. Les conséquences de l’hydrocéphalie sont nombreuses et peuvent concerner l’organisme à différents niveaux.

 

Les différents types d’hydrocéphalie

 

L’hydrocéphalie aiguë : caractérisée par une gêne à l’écoulement du liquide cérébro-spinal. Elle peut être brutale et souvent liée à une hémorragie méningée ou à une tumeur comprimant les ventricules. Le liquide s’accumule alors dans les ventricules et exerce une compression depuis l’intérieur sur le cerveau.

 

L’hydrocéphalie chronique : elle correspond à un problème de résorption du liquide cérébro-spinal. Ce dysfonctionnement de l’évacuation du LCS entraîne une stagnation au niveau du cerveau.

 

L’hydrocéphalie à pression normale (sans augmentation de la pression intracrânienne) : il s’agit d’une forme chronique liée à l’obstruction partielle des voies de circulation du liquide cérébro-spinal.

 

Cette pathologie peut survenir à tous les âges de la vie, du nouveau-né au vieillard (dans le cas de l’hydrocéphalie à pression normale). L’hydrocéphalie est une maladie assez rare. Elle toucherait 1 enfant sur 1000 à la naissance. Elle concernerait entre 0,5 et 1 % des personnes âgées de plus de 60 ans.

 

 

Les causes d’une accumulation du liquide céphalo-spinal dans la boîte crânienne

 

En principe, il existe un équilibre entre la production, le passage et la réabsorption du liquide céphalo-rachidien dans les cavités du cerveau. Si le liquide céphalo-rachidien n’est pas bien réabsorbé, le volume des ventricules augmente, et c’est ce qui provoque une hydrocéphalie.

 

Les causes de l’hydrocéphalie sont multiples : elles peuvent être congénitales ou acquises. Cela signifie qu’elles peuvent être présentes dès la naissance ou être la conséquence de certains paramètres extérieurs.

 

Les hydrocéphalies congénitales sont le plus souvent découvertes en fin de grossesse ou dans la période qui entoure la naissance. Elles sont en général dues à des malformations congénitales (un spina bifida, par exemple), ou à la suite d’une hémorragie cérébrale intraventriculaire favorisée par la prématurité.

 

Les autres causes d’une hydrocéphalie de l’enfant peuvent avoir plusieurs explications :

 

  • les tumeurs et kystes cérébraux ;
  • les malformations du système nerveux central (malformation de Dandy-Walker) ;
  • les traumatismes crâniens ;
  • les interventions chirurgicales sur le système nerveux central ;
  • ou la méningite (due à un défaut d’absorption du LCS dans les espaces sous-arachnoïdiens).

 

Dans le cas d’une hydrocéphalie à pression normale (fréquent chez les personnes âgées de 60-70 ans), les facteurs de risque sont encore mal connus à ce jour. Les antécédents familiaux ont une influence. Toutefois, de nombreux autres paramètres extérieurs pourraient aussi avoir un impact. Les enfants prématurés ont un risque plus élevé de présenter une hydrocéphalie une fois plus âgée.

 

 

Quels sont les symptômes d’une hydrocéphalie?

 

La symptomatologie des hydrocéphalies revêt différents aspects, en fonction de la cause, de l’âge de survenue et surtout de la vitesse d’installation de la maladie : aiguë, subaiguë ou chronique.

 

Hydrocéphalie aiguë ou subaiguë

 

Ce mode de révélation se traduit par un syndrome d’hypertension intracrânienne (HTIC). Ce dernier associe classiquement : céphalée, nausées, vomissements et troubles visuels. Les céphalées sont le plus souvent soulagées par les vomissements et aggravées par l’effort de toux. Les nausées et vomissements (dits « en jet ») sont inconstants. Les troubles visuels peuvent associer une baisse de l’acuité visuelle et un flou visuel en raison d’un œdème papillaire. On retrouve parfois d’autres symptômes comme des sensations vertigineuses ou des troubles de la marche.

 

L’apparition de troubles de conscience (pouvant aller jusqu’au coma) doit faire craindre un engagement cérébral.

 

Pour le cas particulier du nourrisson, les conséquences neurologiques de l’HTIC peuvent comprendre une irritabilité, des cris perçants, des vomissements, une léthargie, un strabisme (regard en « coucher de soleil »), un bombement de la fontanelle ou à un stade plus avancé, une macro-crânie (augmentation de la taille crâne « périmètre crânien »).

 

Hydrocéphalie chronique

 

Les signes cliniques chez l’enfant sont souvent liés à la maladie causale : retard d’acquisition, perte d’autonomie, ralentissement psychomoteur et céphalées.

 

hydrocéphalie

 

Chez les sujets âgés, le tableau clinique se caractérise par la triade de Hakim et Adams associant des troubles de la marche, des troubles sphinctériens (fuites urinaires) et un syndrome démentiel.

 

Les troubles de la marche et de l’équilibre constituent classiquement les premiers symptômes observés. Son début se manifeste surtout par un ralentissement de la marche avec des troubles de l’équilibre. Au stade avancé, on observe une marche à petits pas ainsi qu’une tendance marquée à traîner les pieds.

 

En règle générale, l’incontinence urinaire apparaît tardivement. Il se manifeste, initialement, par des mictions impérieuses et une incontinence réflexe.

 

L’intensité des déficits cognitifs (démence) varie selon le stade de la maladie. Elle provoque classiquement une diminution des intérêts et des activités, un trouble de la concentration et de la mémoire à court terme, un retard psychomoteur et des problèmes des fonctions supérieures (fatigabilité mentale, régression des capacités intellectuelles, désorientation temporo-spatiale).

 

 

Comment se fait le diagnostic?

 

Le diagnostic de l’hydrocéphalie est porté le plus souvent précocement durant les premiers mois de la vie de l’enfant devant une augmentation trop rapide du périmètre crânien. Chez le grand enfant, une hydrocéphalie évolutive se manifeste par les symptômes d’une hypertension intracrânienne : maux de tête, vomissements, somnolence ou baisse de la vision.

 

Il n’est pas toujours facile de diagnostiquer une hydrocéphalie. Pour cela, il est généralement recommandé de faire une échographie crânienne chez les nouveau-nés ou un scanner cérébral associé à une IRM (imagerie par résonance magnétique) chez les enfants et les adultes.

 

L’imagerie cérébrale (scanner ou IRM) montre un élargissement des ventricules (cavités intracérébrales au sein desquelles est produit le liquide céphalo-rachidien).

 

Le scanner cérébral est une technique d’imagerie qui consiste à balayer les différentes structures anatomiques de la boîte crânienne (cerveau, nerfs auditifs et visuels, vaisseaux, méninges…).

 

Le principe est assez simple : les rayons X sont plus ou moins absorbés par les tissus en fonction de la densité de ces derniers. Le support informatique permet d’analyser ces données et de créer des images de la région explorée. Les structures de la boîte crânienne s’affichent en différentes nuances de gris, cela permet de les identifier et de contrôler leur volume, leur morphologie et éventuellement, de déceler une anomalie.

 

L’IRM (imagerie par résonance magnétique) est un examen de radiologie qui utilise un appareil émettant des ondes électromagnétiques. Il s’agit d’un examen qui permet d’obtenir des images de l’intérieur de la boîte crânienne. Il est généralement prescrit pour visualiser les tissus mous, comme le cerveau.

 

L’IRM caractérise l’hydrocéphalie de la même façon que le scanner d’un point de vue morphologique. Elle est plus sensible que le scanner, explorant notamment mieux l’évolution de la maladie (étude volumétrique plus précise des ventricules).

 

Parfois, le médecin prélève du liquide céphalo-rachidien (LCR) par une ponction lombaire pour voir si les symptômes s’améliorent. Celle-ci a une valeur de diagnostic. Cependant, elle est contre-indiquée, en cas d’hydrocéphalie occlusive.

 

 

Comment traiter une hydrocéphalie?

 

L’hydrocéphalie aiguë est une urgence neurochirurgicale, il est impératif qu’une dérivation du liquide céphalo-rachidien soit effectuée rapidement, sinon le pronostic vital est engagé.

 

Traitement de la cause

 

Le traitement de l’étiologie de l’hydrocéphalie doit être évoqué afin d’éviter la pose de dérivations internes inutiles. En pratique, il s’agit principalement de cure d’une malformation ou d’un kyste arachnoïdien, d’exérèses de tumeurs compressives ou obstructrices. Ces opérations peuvent suffire à traiter l’hydrocéphalie (avec l’aide parfois d’un traitement médicamenteux par acétazolamide).

 

Dérivations du liquide céphalo-rachidien (LCR) 

 

Pour les hydrocéphalies aiguës, le traitement est chirurgical. Le neurochirurgien propose une dérivation du liquide céphalo-rachidien. Le but est de drainer le LCR en excès vers un site anatomique pouvant accueillir ce surplus liquidien.

 

L’intervention est réalisée sous anesthésie générale et demande une hospitalisation de quelques jours. Cette opération consiste à introduire un cathéter (tuyau) au niveau d’un ventricule, qui laisse dans un premier temps le LCR s’écouler vers l’extérieur.

 

Si le problème persiste, la dérivation sera raccordée à une valve de dérivation qui permet de réguler le drainage. Cette valve est raccordée à un autre tuyau introduit dans la cavité abdominale.

 

En cas d’hydrocéphalie à pression normale, une ponction lombaire permet de retirer le liquide céphalo-rachidien. Il s’agit d’une piqure dans le dos, au niveau de l’espace entourant la moelle épinière. Cela permet généralement d’améliorer les symptômes.

 

 

Références

 

https://neuro-dev.unilim.fr/spip.php?article210

https://www.primomedico.com/fr/cure/hydrocephalie/

https://www.revmed.ch/view/526818/4279832/RMS_idPAS_D_ISBN_pu2010-15s_sa08_art08.pdf