Article revu et approuvé par Dr. Ibtissama Boukas, médecin spécialisée en médecine de famille
La maladie de Legg-Perthes-Calvé ou ostéochondrite primitive de la hanche (OPH) est une pathologie de l’articulation de la hanche qui touche les enfants de 2 à 12 ans. On la retrouve majoritairement dans la tranche d’âges de 5 à 6 ans. On constate que les garçons sont plus atteints que les filles.
Si vous avez un enfant qui souffre de problème de hanche sans aucun traumatisme préalable, pensez à la maladie de Legg-Perthes-Calvé. Cet article se chargera de vous éclairer un peu plus sur cette maladie. Les causes, les symptômes, les moyens diagnostiques et les moyens de traitement seront aussi abordés.
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Définition et anatomie
Définition
La maladie de Legg-Perthes-Calvé est le terme employé pour définir la mort (nécrose) des os de la hanche chez l’enfant. La mort osseuse intéresse donc la tête fémorale comme dans l’ostéonécrose de hanche chez l’adulte. Cette nécrose survient suite à un faible apport de sang dans le cartilage de croissance (cartilage de conjugaison) de la tête du fémur. Qu’est ce que le cartilage de croissance ?
Anatomie
Avant de parler du cartilage de croissance qui est la structure anatomique en cause dans la maladie de Legg-Perthes-Calvé, faisons un petit rappel sur l’anatomie de la hanche. Une description anatomique plus complète de la hanche de l’adulte est faite dans l’article sur l’ostéonécrose de hanche.
La hanche est l’articulation qui relie le tronc à chaque membre inférieur à travers l’union du bassin et de la cuisse. Il s’agit de l’articulation coxo-fémorale (os coxal pour l’os du bassin et fémur pour l’os de la cuisse). C’est une articulation qui joue un rôle très important dans la statique et la dynamique du corps. Elle doit être stable tout en portant la charge du tronc lors de la marche et lors de la position debout.
Il existe deux articulations de la hanche (gauche et droite). L’articulation de la hanche est constituée de nombreux éléments anatomiques. Tout d’abord il y a les deux surfaces articulaires des extrémités des deux os de la hanche (os coxal et fémur).
L’acétabulum ou cotyle : c’est la cavité hémisphérique de la face externe de l’os coxal. Il s’articule avec la tête du fémur.
La tête du fémur : Elle a une forme sphérique et s’emboîte parfaitement avec l’acétabulum.
Ensuite il y a les autres parties du fémur que sont :
Le col fémoral : il est localisé entre la tête fémorale et le grand trochanter.
Le grand trochanter : C’est une volumineuse saillie osseuse dans le prolongement du corps du fémur appelé diaphyse.
Le petit trochanter : est une petite saillie osseuse de forme conique en dessous et en arrière du col fémoral.
Le cartilage de croissance
Le cartilage de croissance ou cartilage de conjugaison est un cartilage qui n’existe que chez l’enfant en croissance. Il est situé entre l’épiphyse (tête) et la diaphyse (corps) des os longs comme le fémur. C’est cet élément anatomique qui permet le développement en longueur de l’os lorsque l’enfant grandit en taille.
Le cartilage de croissance se développe sous l’influence des hormones de croissance et induit la formation d’os aux dépens du cartilage. Outre la capacité de notre cerveau (hypophyse) à synthétiser l’hormone de croissance, le patrimoine génétique, les ressources nutritionnelles, les maladies, le stress, sont d’autres facteurs qui interviennent dans la croissance de nos os.
Ce processus de développement des os longs continue jusqu’à l’âge adulte où le cartilage de croissance s’est entièrement transformé en os et se soude. Les adultes n’ont donc plus de cartilage de conjugaison.
Causes de la maladie de Legg-Perthes-Calvé
Les causes de la maladie de Legg-Perthes-Calvé sont mal connues. Tout ce qu’on sait du mécanisme, c’est qu’il y a une destruction de la tête du fémur à un ou plusieurs endroits par manque d’irrigation sanguine. Bien que des causes réelles ne soient pas trouvées, quelques facteurs pourraient favoriser cet état de destruction de la tête fémorale.
Un retard de maturation de l’ossature chez l’enfant
Une croissance retardée et disproportionnée de l’enfant
Un enfant de petite taille
Un faible poids à la naissance
Un état de malnutrition dû à des privations sociales et économiques
Un traumatisme
Des anomalies congénitales
Des anomalies génétiques (mutations du gène COL2A1)
Des anomalies de la coagulation comme la thrombophilie (tendance à faire des thromboses) ou l’hypofibrinolyse
Une thrombose veineuse (caillot de sang dans une veine qui se bouche).
Symptômes
Les principaux symptômes au début de la maladie de Legg-Perthes-Calvé sont :
La boiterie
Une douleur à l’aine, à la cuisse ou au genou
Une limitation des mouvements de la hanche.
A un stade plus avancé de la maladie, il peut apparaître :
Une inégalité de longueur entre les deux membres inférieurs
Une atrophie musculaire (diminution du volume des muscles) au niveau de la hanche concernée.
Les autres signes du stade avancé sont plus visibles à la paraclinique (clichés de radiographie standard). Il s’agit de :
Déformation de la tête fémorale due à la nécrose partielle ou totale de l’os
Condensation osseuse au niveau de la partie nécrosée par une éventuelle ré-ossification
Aplanissement sévère de l’articulation de la hanche
Subluxation de la tête fémorale avec élargissement du col du fémur
En somme, l’évolution de la maladie de Legg-Perthes-Calvé passe par les différentes phases ci après :
la phase évolutive proprement dite (dure 2 à 5 ans)
la phase de remodelage (cicatrisation naturelle) qui se prolonge jusqu’à la fin de la croissance
la phase séquellaire qui évolue dans la vie adulte, pouvant aboutir à une usure prématurée de l’articulation de la hanche (coxarthrose).
Diagnostic
Diagnostic positif
Le diagnostic de la maladie de Legg-Perthes-Calvé est basé sur les symptômes précités apparaissant chez un enfant en pleine croissance.
Les clichés de radiographie standard de face et de profil montrent les signes caractéristiques précédents, surtout si la pathologie est avancée. Dans le cas contraire, le spécialiste fera recours à l’Imagerie par Résonance Magnétique (IRM), la scintigraphie ou l’échographie. Ces dernières peuvent détecter la maladie à un stade précoce. De plus, elles visent à faire la différence entre la maladie de Legg-Perthes-Calvé et d’autres maladies de la hanche.
Les principaux facteurs de mauvais pronostic à long terme sont:
La survenue tardive de la maladie (après l’âge de 10 ans)
La surface nécrosée (le pourcentage de la tête fémorale atteint)
L’incongruence entre la tête fémorale et l’acétabulum ainsi que la tendance à la luxation de la tête fémorale (excentration).
Diagnostic différentiel
Les autres maladies de la hanche chez l’enfant avec lesquelles il ne faut pas confondre la maladie de Legg-Perthes-Calvé sont :
La dysplasie de Meyer
La dysplasie épiphysaire multiple
La dysplasie spondyloépiphysaire
Ces termes désignent des troubles de développement des os de la hanche et non une nécrose.
Traitement de la maladie de Legg-Perthes-Calvé
Les moyens de traitement de la maladie de Legg-Perthes-Calvé sont choisis en fonction de l’âge de l’enfant et de l’étendue de la nécrose. Ils consistent dans la plupart des cas, à immobiliser la tête du fémur contre l’acétabubulum. La jambe doit être maintenue en rotation externe pendant ces traitements. Plusieurs méthodes permettent au spécialiste d’obtenir l’immobilisation de la hanche.
Le repos au lit prolongé va obliger l’enfant à ne pas se déplacer et à éviter de mobiliser son articulation de la hanche.
Si l’enfant à du mal à rester tranquille, on placera alors une attelle.
Le plâtre est aussi un moyen souvent efficace pour l’immobilisation.
La pose d’une orthèse de la hanche
L’ostéotomie fémorale ou pelvienne
La kinésithérapie : Elle a pour objectif de maintenir le volume musculaire péri articulaire, et donc d’éviter une atrophie.
L’utilisation des médicaments comme les bisphosphonates, pourrait protéger les os contre leur destruction mais leur étude est toujours en cours.
Le remplacement total de la hanche (prothèse de hanche) en début d’âge adulte est une solution qui peut être proposée dans certains cas. Cela permet d’éviter une arthrose de la hanche à long terme.
Suivi
La maladie de Legg-Perthes-Calvé est une pathologie dont l’évolution est imprévisible. Il incombe donc au spécialiste de faire un suivi régulier chez l’enfant porteur de cette pathologie au stade de début.
Il devra réaliser des radiographies périodiques pour détecter le plus tôt possible une complication qui nécessiterait un traitement différent. Ce suivi aura lieu jusqu’à la maturation osseuse et un traitement chirurgical définitif sera proposé.
Le volet psychologique doit aussi intervenir afin d’expliquer à l’enfant pourquoi il ne doit pas faire certaines activités sportives et autres comme les autres enfants de son âge.
Conclusion
La maladie de Legg-Perthes-Calvé ou ostéochondrite primitive de la hanche (OPH) est une pathologie qui touche les enfants entre 02 et 12 ans. Elle est due à une nécrose de la tête fémorale suite à un défaut de vascularisation du tissu osseux. Les causes de cette maladie sont mal connues mais certains facteurs de risque sont retrouvés.
La maladie deLegg-Perthes-Calvé se manifeste par une boiterie, une douleur à l’aine et une limitation des mouvements de la hanche. La radiographie standard est le principal moyen de confirmation du diagnostic mais montre également des signes d’évolution avancée éventuellement.
Le traitement repose plus sur le principe de l’immobilisation de l’articulation de la hanche par divers moyens orthopédiques et chirurgicaux. La prise en charge doit être précoce et adéquate afin d’éviter une coxarthrose (arthrose de la hanche). La prise en charge psychologique de l’enfant est également très importante.
