myopathie inflammatoire

Myopathie inflammatoire ou myosite: le guide complet?

Les myopathies inflammatoires encore appelées myosites sont des maladies rares. Elles touchent environ 10 000 personnes en France avec 500 nouveaux cas environ par an. Elles sont plus fréquemment retrouvées chez lez femmes que chez les hommes et touchent rarement les enfants.

 

Les myopathies inflammatoires peuvent être confondues à d’autres pathologies en raison de leur diversité symptomatique. Pour cette raison, il est important d’en parler afin d’apporter plus d’éclaircissement. Cet article s’est donc donné comme objectif de définir la pathologie, d’en donner les causes et les symptômes. Il aborde aussi les moyens de diagnostic et de traitement.

Untitled - November 5, 2022
Untitled - November 5, 2022

Définition

 

Les myopathies inflammatoires (myosites) sont des maladies auto immunes qui se caractérisent par des lésions inflammatoires du muscle. C’est-à-dire que l’organisme lui-même réagit contre les muscles en l’assimilant à un corps étranger à détruire. Les myosites peuvent aussi entrainer des atteintes d’autres organes : poumon, articulations, etc.

 

Quels sont les différents types de myosite ?

 

Les myosites sont classées en 4 sous-groupes :

 

  • Les dermatomyosites, dont le signe particulier est une éruption cutanée typique
  • Les myosites nécrosantes autoimmunes, qui sont caractérisées principalement par une atteinte musculaire avec des signes extra musculaires rares.
  • Les syndromes de chevauchement, qui sont caractérisés par des symptômes extra-musculaires et cutanés (différents de ceux de dermatomyosites).
  • Les myosites à inclusionsont caractérisées par une faiblesse musculaire des fléchisseurs des doigts et des quadriceps

 

On distingue plusieurs types de syndrome de chevauchement:

 

  • Syndrome des anti-synthétases: c’est l’association d’au moins un des signes suivants: une polyarthrite, un syndrome de Raynaud, une pneumopathie, une myosite, des mains de mécaniciens et une fièvre.
  • Scléromyosite: elle associe des signes de myosite et de sclérodermie.
  • Lupomyosite : elle combine des signes de myosite et de lupus.

 

 

Causes

 

La cause des myosites  n’a pas encore été scientifiquement établie. Cependant, le lien entre des facteurs étiologiques et chacun des sous-groupes de myosites a été fait. Ces facteurs peuvent être d’origine constitutionnelle ou acquise.

 

  • Des variants génétiques dans des gènes codant des protéines de l’immunité ont été retrouvés (immunogénétique).
  • On établit un rôle causal du cancer dans certaines formes de myosite.
  • L’incidence de certaines dermatomyosites a été reliée au rayonnement ultraviolet.
  • La notion d’une infection virale lors des dermatomyosites fait suspecter le rôle de l’environnement viral au cours des dermatomyosites.
  • Certains médicaments ont été associés à la survenue de myosites comme les statines.
  • Le tabagisme est plus fréquemment retrouvé chez les patients ayant un syndrome des anti-synthétases.

 

 

Symptômes

 

Les myopathies inflammatoires sont des maladies systémiques dont les manifestations cliniques réunissent à des degrés divers des symptômes dermatologiques, articulaires, musculaires, pulmonaires et vasculaires. Chacun de ces symptômes peut inaugurer de façon isolée la maladie. Il existe la forme amyopathique (atteinte musculaire entièrement absente) et la forme hypomyopathique (atteinte musculaire au 2ème plan).

 

Manifestations dermatologiques

 

Les signes cutanés spécifiques de dermatomyosite sont :

 

  • Les papules de Gottron, qui sont des boutons ou des cloques rouges ou violacées apparaissant sur la face d’extension des doigts, des coudes ou des genoux
  • L’érythème en bandes : ce sont des taches rougessituées sur le dos des mains et des pieds
  • Le signe de la manucure : c’est un érythème (tache rouge) inflammatoire squameux à proximité du lit de l’ongle. Ce signe est souvent accompagné de la dilatation et de la tortuosité des petits vaisseaux sanguins de cette région, visible à l’œil nu.
  • L’érythème liliacé des paupières
  • Le signe du châle :est une éruption érythémateuse confluente touchant le haut des épaules et la nuque
  • L’érythème en « V » : confluent autour de la base antérieure du cou et du haut de la poitrine
  • Le signe du holster : est un érythème touchant la face latérale des cuisses.
  • Les lésions de « mains de mécanicien »sont un épaississement hyperkératosique (épaississement de la peau dû à l’augmentation de la kératine dans les couches de la peau). Les mains sont donc parfois fissurées au niveau de la face latérale des doigts. Ce signe se rencontre au cours du syndrome des anti-synthétases
  • La présence d’une sclérose cutanée et/ou d’un aspect de doigts boudinésse rencontre surtout au cours des scléromyosites.

 

Manifestations musculaires

 

Elles consistent en une faiblesse bilatérale et symétrique des muscles. Cette faiblesse musculaire touche plus la racine des membres supérieurs et inférieurs. Son importance est variable allant d’une limitation modérée lors des efforts importants à une impossibilité à mouvoir les bras et/ou les cuisses. La faiblesse musculaire est le plus souvent proximale et symétrique, sauf dans le cas des myosites à inclusions sporadiques.

 

Il peut y avoir des douleurs musculaires (mais elles ne sont pas constantes) et une amyotrophie (diminution des masses musculaires). L’atteinte des muscles responsables de la déglutition est possible et l’atteinte du muscle cardiaque est rare. Dans ces deux cas, une prise en charge en urgence est nécessaire.

 

Manifestations articulaires

 

Il s’agit le plus souvent d’arthralgies inflammatoires (douleurs des articulations) des petites articulations. L’atteinte est classiquement sans atteintes ostéo-articulaires sur les radiographies.


Manifestations pulmonaires

 

Les manifestations pulmonaires se rencontrent surtout au cours du syndrome des anti-synthétases, de la scléromyosite et de la dermatomyosite à anticorps anti-MDA5.

 

Il s’agit d’une dyspnée (difficulté à respirer), de gravité variable allant d’une dyspnée lors des efforts soutenus à un syndrome de détresse respiratoire aigu. L’apparition de ce signe constitue un signe de gravité.

 

Manifestations vasculaires

 

Le phénomène de Raynaud est fréquent dans les myosites. Il s’agit d’une gêne à la circulation sanguine dans les doigts lorsque les mains sont soumises au froid. Une hypertension artérielle pulmonaire se rencontre aussi au cours des scléromyosites.

 

Manifestations générales

 

Un amaigrissement et une asthénie (fatigue) sont souvent présents. Une fièvre, un syndrome inflammatoire sont retrouvés aux cours des myosites de chevauchement et des dermatomyosites. Ils sont rares au cours des autres myosites.

 

 

Diagnostic

 

Le diagnostic de myopathie inflammatoire repose premièrement sur les signes cliniques, décrits précédemment. La présence d’un des signes chez un patient doit donc faire rechercher d’autres signes. L’association des symptômes augmente la probabilité du diagnostic.

 

Ensuite nous avons la recherche d’auto anticorps puisque les myosites sont des pathologies auto-immunes. Néanmoins, 20% des patients atteints de myosites, ne présenteront pas d’auto-anticorps détectables.

 

La biopsie musculaire est le 3ème moyen de diagnostic des myopathies inflammatoires. Elle consiste à prélever un fragment de tissu musculaire squelettique ou son fascia en vue de son examen histologique et parfois biochimique et moléculaire. La biopsie musculaire est un élément capital du diagnostic de myosite. Elle sert aussi à classifier le type de myosites et pourrait apporter des éléments pronostiques.

 

De plus, d’autres examens complémentaires peuvent aider dans le diagnostic. Par exemple, sur le plan biologique, on peut retrouver une élévation du taux sanguin de créatine kinases.

 

L’électro-neuro-myogramme quant à lui, servira à exclure une faiblesse en rapport avec une atteinte nerveuse ou une atteinte de la jonction neuromusculaire. Il permettra également de détecter des signes de souffrance musculaire appelés syndrome myogène.

 

On peut réaliser une IRM musculaire qui peut montrer un œdème, une dégénérescence graisseuse ou une atrophie.

 

En cas d’atteinte respiratoire on peut réaliser un scanner thoracique  et des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) pour quantifier l’atteinte et suivre l’évolution.

 

 

Traitement

 

Dès que le diagnostic est posé, le traitement doit être débuté le plus rapidement possible.

 

Il faut d’abord rechercher des signes de gravités que sont : perte de la marche, dysphagie (difficulté à avaler) compromettant l’alimentation, myocardite (inflammation du muscle cardiaque), atteinte respiratoire sévère.

 

Il faut évaluer le risque, rechercher et traiter un cancer associé, car les myosites sont associées à un sur-risque de cancer. Le traitement du cancer dans e contexte permet de traiter aussi la myosite.

 

Plus concrètement, le traitement d’une myopathie inflammatoire dépend du type et de sa gravité.

 

  • La corticothérapieest prescrite en première intention à forte dose (par voie orale et parfois en bolus. Ce traitement doit être sevré progressivement jusqu’à son arrêt pour éviter les effets secondaires à long terme.
  • Les immunoglobulines intraveineuses sont un médicament dérivé du sang qui est utilisé en cas de forme sévère.
  • Les traitements immuno modulateurs de fond sont systématiquement prescrits en même temps que la corticothérapie. Ces médicaments ont pour rôle de réguler la réaction immunitaire de l’organisme. Ils permettront d’arrêter la corticothérapie le plus tôt possible tout en maintenant la rémission de la maladie.

 

Traitement des séquelles

 

  • Les séquelles de la myopathie inflammatoire sont notamment : la sarcopénie (diminution anormale de la masse et de la force musculaire), la dépigmentation cutanée, la calcinose (dépôt de sels de calcium dans la peau)
  • L’instauration précoce du traitement et son adaptation pourront donc limiter le risque de survenue de ses séquelles.
  • Les programmes de réentrainement physique sont une bonne alternative pour la restauration des fonctions musculaires. Ils doivent être effectués de façon systématique.
  • La chirurgie permet de traiter la calcinose.
  • La myotomie ou l’injection de toxine botulique dans le muscle crico- pharyngé peut être faite pour le traitement de la dysphagie.

 

Prévention des co-morbidités

 

Au cours des myopathies inflammatoires, les risques cardiovasculaire, thromboembolique, infectieux et fracturaire sont accrus. Ils doivent alors être évalués et limités. En l’occurrence, l’utilisation des statines peut être préconisée en suivant les recommandations spécifiques à la prévention du risque cardiovasculaire.

 

 

Références

 

  1. https://public.larhumatologie.fr/grandes-maladies/maladies-auto-immunes/myosite/cest-quoi-une-myopathie-inflammatoire-primitive-ou-myosite-inflammatoire#:~:text=Les%20myopathies%20inflammatoires%20ou%20myosites,-Il%20existe%20diff%C3%A9rentes&text=Les%20myopathies%20inflammatoires%20ont%20en,et%20parfois%20des%20douleurs%20musculaires.
  2. https://maladie-autoimmune.fr/myosites-myopathies-inflammatoires/

 

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