schwannome vestibulaire

Schwannome vestibulaire : définition et prise en charge

Le schwannome vestibulaire est une tumeur intracrânienne bénigne touchant la gaine du nerf auditif. Sa survenue est responsable de l’apparition progressive et unilatérale des troubles d’audition et d’équilibre.

 

Aujourd’hui, grâce à la facilité d’accès à l’imagerie IRM et à la Gamma Knife surgery, le malade atteint d’un schwannome bénéficie d’une meilleure prise en charge et le risque de récidive est minime voire absent.

Untitled - November 5, 2022
Untitled - November 5, 2022

Qu’est-ce que le schwannome vestibulaire ?

 

Le schwannome vestibulaire, communément appelé « neurinome de l’acoustique » est une tumeur nerveuse bénigne. Il s’agit d’un type de schwannome qui nait au sein de la gaine de la 8éme paire de nerfs crâniens (nerf cochléo-vestibulaire).

 

nerf cochléo-vestibulaire
Nerf cochléo-vestibulaire (Source)

 

Histologiquement parlant, il s’agit d’une prolifération anarchique et anormalement excessive des cellules formant la gaine du nerf auditif, appelées cellules de Schwann d’où provient l’appellation « schwannome vestibulaire ».

 

Surdité unilatérale et troubles de l’équilibre sont les signes les plus évocateurs de cette tumeur. Mais le tableau clinique est d’autant plus varié et polymorphe que le volume de la tumeur est important.

 

D’un point de vue statistique, le schwannome est retrouvé chez les sujets âgés de 30 à 60 ans avec un sexe ratio égale à 1.

 

 

Causes : Qu’est ce qui serait à l’origine du schwannome vestibulaire ?

 

Dans la grande majorité des cas, le schwannome vestibulaire est d’origine génétique mais pas héréditaire. Sa cause serait liée à des anomalies observées au niveau du matériel génétique (ADN) des cellules de Schwann. Cependant, dans des cas extrêmement rares, estimés à 1%, cette tumeur est dite héréditaire lorsqu’elle survient dans le contexte d’une maladie héréditaire appelée « Neurofibromatose type 2 » où elle se singularise par sa bilatéralité.

 

Par ailleurs, bien que leur interprétation reste débattue, certains facteurs environnementaux tels que l’exposition chronique aux ondes électromagnétiques et aux pesticides pourraient être impliqués dans la survenue de cette tumeur.

À LIRE :   Tout savoir sur le schwannome (Est-ce grave ?)

 

 

Comment reconnaître le schwannome vestibulaire ?

 

En fonction de l’évolution et de la taille de la tumeur, les symptômes du schwannome apparaissent de manière inconstante et unilatérale. Parfois, ils peuvent même être absents, notamment dans le cas des tumeurs de petite taille qui sont découverts le plus souvent de manière fortuite.

 

Habituellement, cette tumeur se manifeste par deux types de symptômes : des symptômes auditifs et des symptômes vestibulaires.

 

Symptômes auditifs 

 

La perte auditive :

 

On distingue deux types de surdité : une surdité de perception et une surdité de transmission.

 

trouble auditif
Source

 

La surdité de perception est d’origine neurosensorielle et provient soit des cellules ciliées de l’oreille interne soit du nerf auditif. La surdité de transmission est, quant à elle, liée à un problème de transmission du signal sonore à travers l’oreille externe ou l’oreille moyenne.

 

Dans le cas du schwannome, il s’agit d’un problème de perception du fait du développement de la tumeur au niveau du nerf auditif.

 

Les acouphènes :

 

Ce sont des bruits perçus dans l’oreille et qui peuvent prendre la forme de bourdonnements, sifflements, chuintement, etc. leur apparition unilatérale et progressive doit faire l’objet d’une investigation minutieuse afin de confirmer ou d’éliminer la présence une tumeur.

 

Symptômes vestibulaires

 

Comparés aux problèmes auditifs, les troubles de l’équilibre sont beaucoup plus rares et sont le plus souvent d’intensité modérée. Mais c’est le fait de devenir chroniques et gênants au quotidien qui pousse le malade à consulter.

 

Plus la tumeur grossit plus elle risque de comprimer les organes de voisinage. Par conséquent, elle est susceptible d’engendrer d’autres symptômes plus ou moins évocateurs, tels que :

 

douleur visage schwannome vestibulaire

 

  • Otalgie ou douleur au niveau de l’oreille
  • Maux de tête
  • Parésie ou troubles de la sensibilité de la face
  • Paralysie du nerf facial
  • Troubles de la déglutition
  • Troubles liés à la compression du tronc cérébral

 

 

Comment poser le diagnostic du schwannome vestibulaire ?

 

L’examen qui permet de poser avec certitude le diagnostic du schwannome est l’imagerie par résonnance magnétique (IRM). Il s’agit d’une IRM des conduits auditifs internes (CAI) qui permet non seulement de poser le diagnostic grâce à la visualisation très précise la tumeur, mais aussi de surveiller l’évolution de la maladie et l’efficacité du traitement.

À LIRE :   Tout savoir sur le schwannome (Est-ce grave ?)

 

machine irm schwannome vestibulaire

 

Le Scanner avec injection est moins sensible et précis, mais peut être réalisé en complément de l’IRM pour apporter des renseignements complémentaires ou aider à poser un diagnostic différentiel.

 

Néanmoins, dans la démarche diagnostique, avant d’avoir recours à l’IRM, le malade doit bénéficier de certaines explorations fonctionnelles chez un ORL. Parmi ces explorations, on cite :

 

L’audiogramme : qui est généralement le premier examen à réaliser. Il permet de détecter une baisse ou perte auditive asymétrique, qui est souvent le signe d’appel du schwannome.

 

Les Potentiels évoqués auditifs (PEA) : viennent en complément de l’audiogramme et permettent une étude précise de l’activité électrique du nerf auditif.

 

En pratique, ces examens sont couplés à la vidéonystagmographie (VGN), un ensemble de tests permettant une exploration plus profonde de l’oreille interne dans ses fonctions auditives et de l’équilibration.

 

 

Traitement du schwannome vestibulaire 

 

Comme toute tumeur, la prise en charge thérapeutique du neurinome dépend de sa taille, son extension et de la précocité du diagnostic. Dans la grande majorité des cas, la tumeur croit très lentement et nécessite souvent une simple surveillance à l’aide de l’imagerie IRM.

 

Cependant, lorsque le volume de la tumeur est assez important à sa découverte ou il augmente rapidement au fur et à mesure de la surveillance, plusieurs options thérapeutiques sont possibles.

 

Radiothérapie

 

Le but de la radiothérapie est de stopper la croissance des tumeurs de petite ou moyenne taille. La technique utilisée est appelée « Radiothérapie stéréotaxique fractionnée », elle permet de concentrer les rayons X sur la tumeur grâce à son repérage précis en 3 dimensions. Afin de prévenir les récidives, il convient de procéder à des ré-irradiations voire recourir à d’autres options thérapeutiques.

 

Gamma Knife Surgery (GKS)

 

Grace à cet outil chirurgical, le schwannome peut être opéré sans avoir à ouvrir la boite crânienne. C’est une véritable avancée dans le domaine de la neurochirurgie en général, et dans le traitement des schwannomes vestibulaires en particulier.

À LIRE :   Tout savoir sur le schwannome (Est-ce grave ?)

 

Sur le plan technique, il s’agit de détruire la tumeur sans scalpel. L’intervention consiste à envoyer des rayons Gamma très précis et puissants sur la tumeur pour provoquer sa nécrose et donc sa mort. L’avantage c’est que l’intervention se fait sans anesthésie générale et dure selon la taille de la tumeur entre 10 minutes et 2 heures. La limite est qu’elle concerne uniquement les tumeurs de moins de 3cm.

 

Chirurgie

 

La chirurgie conventionnelle constitue un autre volet thérapeutique du schwannome. Elle est indiquée dans le cas des tumeurs compressives chez des patients jeunes et en bon état général.

 

chirurgie mal de dos

 

Suivant la topographie de la tumeur, les chirurgiens utilisent différentes voies d’abord. Le plus souvent ils optent pour la voie trans-labyrinthique ou la voie sus-pétreuse.

 

Cependant, malgré l’ablation totale de la tumeur, il existe toujours un risque de récidive et de surdité iatrogène (engendrée par la voie d’abord). C’est pourquoi il est préférable de compléter la chirurgie conventionnelle par radiothérapie ou Gamma Knife.

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