Tout savoir sur le schwannome (Est-ce grave ?)

Article revu et approuvé par Dr. Ibtissama Boukas, médecin spécialisée en médecine de famille 

On vous a diagnostiqué un schwannome et cela vous inquiète ? C’est tout à fait logique du fait qu’il s’agit d’une tumeur nerveuse. Toutefois, vous devez savoir que les tumeurs ne sont pas toujours dangereuses. C’est le cas du schwannome.

Qu’est-ce que le schwannome ? Comment évolue-t-il ? Peut-on le traiter ? Dans cet article, vous allez découvrir tout ce qu’il faut savoir sur cette pathologie nerveuse.

Définition d’un schwannome ?

Le schwannome est une tumeur nerveuse. Il se développe au niveau des cellules de Schwann (cellules qui constituent la gaine de myéline recouvrant les nerfs). Comme les nerfs se répandent sur différentes parties du corps, le schwannome peut alors se manifester à divers endroits : système nerveux central, système nerveux périphérique, cage thoracique…

Comme toute tumeur, un schwannome résulte d’une prolifération anormale de cellules.

Bénin ou malin ?

Les tumeurs nerveuses peuvent être bénignes ou malignes. Quand les tumeurs sont malignes, c’est là qu’on parle de cancer. Pour ce qui est du schwannome, il s’agit d’une tumeur bénigne.

Le risque qu’il se transforme en tumeur maligne est relativement infime. Ce genre de cas est très rare (environ 4 % des cas de schwannome répertoriés). Il s’observe généralement chez les personnes atteintes de syndromes de Von Recklinghausen. Ce syndrome se caractérise par des tâches cutanées en café au lait.

Les statistiques

D’après les données à propos du schwannome, il touche en particulier les hommes et les femmes âgés de 30 à 60 ans. Pour le syndrome de Von Recklinghausen, ce sont surtout les enfants qui en sont les plus touchés.

Le schwannome est également connu comme responsable des tumeurs nerveuses périphériques.

En effet, tous les nerfs périphériques peuvent être touchés par cette pathologie.

Devant une atteinte des nerfs périphériques, on retrouve le schwannome dans 70 % des cas.

Le schwannome lombaire

Quand le schwannome se développe sur une racine nerveuse située dans une racine du rachis lombaire, on parle de schwannome lombaire.

Cette forme provoque des douleurs au niveau du rachis et de la région lombaire. Les nerfs qui s’y trouvent sont surnommés les nerfs de la queue de cheval.

Les endroits pouvant être affectés par le schwannome rachidien sont nombreux : dans la région cervicale, dans la région thoracique et dans la région lombaire.

Selon la zone concernée, il peut engendrer respectivement les symptômes suivants : douleurs dans les bras, douleurs dans la poitrine, douleurs de type sciatiques, douleurs dans les cuisses ou encore sur les fesses.

Comme tous les schwannomes, le neurinome rachidien évolue de façon lente. Il arrive que vous souffriez de douleur sciatique depuis longtemps. Le diagnostic de schwannome lombaire n’est posé que bien plus tard. Ces douleurs peuvent également se ressentir au niveau de la hanche ce qui rend encore le diagnostic difficile.

Il faut toutefois être vigilant à l’égard de cette pathologie. En cas d’aggravation, il arrive que la tumeur endommage totalement les nerfs de la queue de cheval ou la moelle épinière. Vous serez alors exposé à des risques de paralysie motrice et sensitive.

Les autres types de schwannomes

Souvenez-vous que tous les nerfs périphériques peuvent présenter un schwannome. Ainsi, il peut exister différents types de schwannome selon sa localisation.

Le schwannome cervical

Ici, c’est le nerf sympathique cervical qui est atteint. Cette tumeur est rare et isolée.

Elle doit être suspectée à l’existence d’une masse au niveau latérocervical (face latérale du cou).

Le schwannome vestibulaire

Également appelé neurinome de l’acoustique, le schwannome vestibulaire désigne une tumeur bénigne qui se forme dans la gaine du nerf cochléo-vestibulaire. Ce nerf assure l’audition et l’équilibre.

Aucun facteur de risque n’a été retrouvé dans les études qui y sont apparentées.

Dans le cadre d’un schwannome vestibulaire, la personne est souvent sujette à une diminution, voire à une perte de l’audition.

Le schwannome peut aussi entraîner d’autres troubles d’audition comme les acouphènes (bruits anormalement intenses que l’on entend dans l’oreille).

Comme le nerf impliqué est responsable de l’équilibre, le sujet peut aussi présenter certains troubles comme les vertiges.

Au cas où la tumeur croisse et parvienne à comprimer le nerf facial, cela risque d’entraîner une paralysie faciale.

Et, dans les situations plus graves, elle peut même comprimer le tronc cérébral ou le cerveau.

Le schwannome cardiaque

Extrêmement rare, le schwannome cardiaque est associé à un syndrome familial de troubles cardiaques dans la moitié des cas.

Il s’agit du complexe de Carney. On observe différentes tumeurs cutanées et mammaires (au niveau du sein).

La personne malade montre aussi des signes d’insuffisance cardiaque comme une dyspnée et des troubles de rythme cardiaque.

Une étude s’est portée sur l’effet des rayonnements de téléphones portables sur le cœur de rats. Après une exposition de 9 heures par jour et pendant deux ans successifs, les chercheurs ont objectivé le développement d’un schwannome cardiaque particulièrement rare. 2 à 6 % des mâles en sont devenus porteurs.

Les autres schwannomes

Les autres types de schwannomes concernent notamment la peau : le schwannome plexiforme et le schwannome mélanotique.

On retrouve aussi le schwannome rétro péritonéal.

Le schwannome mélanotique entre dans le cadre d’un complexe de Carney. Le nom mélanotique est tiré des marqueurs retrouvés dans les cellules tumorales. Ils montrent des différenciations mélanocytaires. Le patient présente également des anomalies au niveau des hormones endocriniennes.

Quant au schwannome plexiforme, il est asymptomatique. La tumeur est solitaire. Il s’agit d’un petit nodule. Mais, sa taille va augmenter petit à petit.

Le schwannome rétro péritonéal engendre des douleurs lombaires. D’autres douleurs seront ressenties à la suite de la compression des organes avoisinants par la tumeur.

Comment se pose le diagnostic d’un schwannome ?

Le diagnostic d’un schwannome dépend spécifiquement du type. Les symptômes seront alors d’ordre cardiaque, cutané, auditif ou parfois marqués par des douleurs lombaires.

Mais, d’une façon générale, les personnes atteintes de schwannome éprouvent toujours des troubles de la sensibilité. Certains patients l’expliquent comme une « décharge électrique ».

Des troubles moteurs peuvent également apparaitre. Le signe spécifique est la présence de fourmillements sur les extrémités des membres.

Cependant, tous ces symptômes ne font qu’orienter le diagnostic. L’examen nécessaire pour le confirmer est l’imagerie à résonance magnétique ou IRM.

D’autres examens comme l’échographie cardiaque ou le scanner peuvent également être conduits selon le type de schwannome suspecté.

Pour s’assurer de l’origine non cancéreuse, les médecins demandent habituellement une analyse anatomopathologique de la tumeur à la suite d’une biopsie.

Quels sont les traitements disponibles d’un schwannome ?

Les traitements du schwannome sont basés sur la chirurgie. En enlevant la tumeur, on préserve les fonctions nerveuses. Le but est d’éviter la compression d’autres organes à proximité.

Pour ce faire, le chirurgien va enlever une partie du nerf touché avec la tumeur en procédant à une radiochirurgie.

Pour les tumeurs malignes, le traitement repose sur l’ablation complète du nerf affecté par la chirurgie. Mais à cela s’ajoutent une chimiothérapie et une radiothérapie.

Ce sont les neurochirurgiens qui sont les spécialistes de cette pathologie. Leur avis est capital si vous présentez un schwannome.

Conclusion

Le schwannome est une tumeur bénigne retrouvée dans les nerfs périphériques et les nerfs crâniens. Son diagnostic n’est pas évident à cause de son évolution lente. De plus, les signes présentés ne sont pas vraiment typiques. Ils ne font qu’orienter le médecin. Malgré sa bénignité, il faut le traiter assez rapidement pour préserver les fonctions nerveuses et éviter la compression des autres organes. Si vous présentez les symptômes d’un schwannome, pensez à consulter un neurochirurgien pour bénéficier d’un meilleur soin.