Sclérose en plaques : symptômes et traitement (pronostic)

La sclérose en plaques est une maladie auto-immune inflammatoire chronique touchant le cerveau, la moelle épinière et les racines des nerfs périphériques. Elle représente la deuxième cause de handicap acquis après les traumatismes.

On estime sa prévalence en France à 110 000. Environ 4000 à 6000 nouveaux patients sont diagnostiqués chaque année ! Elle touche plus particulièrement les sujets jeunes avec une nette prédominance féminine (3 fois plus fréquente chez les femmes).

La SEP peut évoluer par poussées, ou bien de manière continue et progressive. Elle se manifeste par un grand nombre de symptômes. Son diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques.

Malheureusement, il n’existe actuellement aucun traitement qui permette de guérir la sclérose en plaques. Les médicaments utilisés ont uniquement pour rôle d’espacer les poussées et d’améliorer la qualité de vie des patients. Toutefois, de nouvelles stratégies thérapeutiques très prometteuses sont en cours de développement et pourraient nettement changer le pronostic de cette maladie !

Qu’est-ce que la sclérose en plaques ?

La sclérose en plaques, ou SEP, est une maladie auto-immune touchant le système nerveux central. Cela signifie que le système immunitaire, qui est censé combattre les différentes agressions extérieures et intérieures (infections virales, bactériennes, parasitaires, les tumeurs…), s’attaque à ses propres constituants. Dans le cas de la SEP, c’est la gaine de myéline qui est attaquée et détruite.

La myéline est une substance lipidique qui forme une gaine autour des axones. Pour rappel, les axones sont des prolongements des neurones (cellules du SNC). Ils sont responsables de la conduction de l’influx nerveux vers une cellule cible. Ils se regroupent en faisceaux pour former les fibres nerveuses (nerfs) et la substance blanche du cerveau.

Cette gaine de myéline a deux principaux rôles : protéger les fibres nerveuses et les isoler, augmenter la vitesse de conduction de l’influx nerveux. Il faut imaginer la fibre nerveuse comme un fil électrique, et la gaine de myéline comme le plastique entourant et isolant le fil.

Par conséquent, l’altération ou la destruction de la gaine de myéline, phénomène appelé « démyélinisation », conduit à des problèmes de conduction nerveuse, soit par le ralentissement, soit par le défaut de transmission de l’influx nerveux dans les formes évoluées de sclérose en plaques. Ceci est le mécanisme à l’origine des différents symptômes observés au cours de cette maladie.

Quels sont les symptômes de la sclérose en plaques ?

La sclérose en plaques se révèle classiquement entre 20 et 40 ans par la survenue de symptômes neurologiques touchant différentes fonctions — telles que la vision, la motricité ou la sensibilité — lors de poussées « disséminées dans le temps et dans l’espace ». On veut dire par là que les lésions au cours de cette maladie peuvent concerner différentes localisations (dissémination dans l’espace), et survenir au cours de périodes différentes (dissémination dans le temps).

• Troubles de la motricité : cela peut se manifester au début par des troubles de la marche avec une importante fatigabilité, des crampes musculaires, des spasmes… A un stade avancé, les symptômes sont plus marqués : difficultés d’élocution, incapacité motrice allant jusqu’à la dépendance totale (état grabataire)…

• Troubles de la sensibilité : sensation d’engourdissement et des fourmillements (appelées paresthésies), sensation de décharge électrique le long de la colonne vertébrale lors de certains mouvements, des algies faciales (douleurs de la face), une perte de sensibilité dans certains territoires, une incapacité à sentir le chaud ou le froid (perte de la sensibilité thermique)…

• Troubles de la vision : pouvant se traduire par une baisse de l’acuité visuelle, des douleurs oculaires et orbitaires majorées par les mouvements des globes oculaires, une tache aveugle dans le champ visuel et une anomalie de la perception des couleurs. Ce type de symptômes est le témoin de l’atteinte inflammatoire du nerf optique avec destruction de sa gaine de myéline. C’est ce qu’on appelle « névrite optique rétrobulbaire ».

• Douleurs chroniques : elles peuvent concerner n’importe quelle partie du corps telles que les jambes, la face, les globes oculaires, le dos (Note : Pour tout savoir sur le lien entre sclérose en plaque et lombalgie, consultez l’article suivant).

• Troubles de l’équilibre et vertiges (syndrome vestibulaire).

• Troubles de la coordination lors des mouvements volontaires (ataxie).

• Troubles génitaux : impuissance chez l’homme.

• Troubles sphinctériens : rétention urinaire, incontinence urinaire, mictions impérieuses. Cela augmente le risque d’infection urinaire et retentit grandement sur la qualité de vie des patients.

• Paralysie de la face : par lésion démyélinisante du nerf facial.

• Vision double : témoin de l’atteinte de l’innervation des muscles oculomoteurs.

• Baisse de l’audition (hypoacousie).

• Troubles psychiatriques : dépression, troubles de l’humeur, troubles psychotiques. Ils sont la conséquence des lésions localisées dans certaines régions du cerveau contrôlant les émotions (système limbique).

Les symptômes de la sclérose en plaques évoluent généralement dans un contexte d’asthénie profonde, une fatigue permanente. Elle est considérée par plus de la moitié des patients comme le symptôme qui les dérange le plus. C’est un véritable handicap invisible !

Quelles sont les formes évolutives de la sclérose en plaques ?

Selon l’évolution de la sclérose en plaques, on distingue principalement trois formes évolutives :

1. Forme rémittente : elle se caractérise par des poussées (la survenue des symptômes) entrecoupées de périodes de rémission. Les phases de poussées peuvent laisser des séquelles qui persistent lors des phases de rémission. Cette forme représente 85 % des scléroses en plaques débutantes et se déclare vers l’âge de 30 ans.
2. Forme secondairement progressive : une forme rémittente peut évoluer et devenir progressive. C’est-à-dire pas d’alternance poussées-rémissions, mais des symptômes permanents et évoluant progressivement. Cette forme s’installe en moyenne après 15 à 20 ans d’évolution de la maladie.
3. Forme primaire progressive : ici, il n’y a pas de phase de début par une forme rémittente. L’évolution est d’emblée progressive et continue, sans périodes de rémission. Elle représente environ 15 % des cas et se révèle un peu plus tardivement, vers l’âge de 40 ans, contre 30 ans pour la forme rémittente.

Comment se pose le diagnostic d’une SEP ?

Actuellement, il n’existe aucun examen spécifique qui permette de poser avec certitude le diagnostic de sclérose en plaques. Ce dernier repose alors sur un faisceau d’arguments cliniques – dissémination des symptômes dans le temps et dans l’espace recherchée par un interrogatoire minutieux et un examen clinique complet – et paracliniques (présence de plaques à l’IRM, syndrome inflammatoire à la ponction lombaire).

La sclérose en plaques est un diagnostic d’exclusion. Cela veut dire que le neurologue ne le confirme qu’après avoir éliminé toutes les autres maladies pouvant se manifester par des symptômes similaires. Chose quelque peu délicate, car la SEP mime le tableau clinique de nombreuses maladies.

Voici quelques critères qui permettent de poser le diagnostic de sclérose en plaques :

• Dissémination des lésions dans le temps : on interroge le patient sur la succession de ses symptômes. Il pourra par exemple présenter une névrite optique rétrobulbaire avec troubles visuels à un temps T, puis souffrir d’une ataxie cérébelleuse (trouble de la coordination des mouvements) 1 ou 2 mois plus tard.

Cette dissémination temporelle peut également être mise en évidence par la réalisation d’imageries par résonnance magnétique (IRM) successives. L’apparition de nouvelles plaques entre 2 IRM ou la coexistence de lésions d’âges différents dans une même IRM en témoigne de manière objective.

• Dissémination des lésions ans l’espace : elle se définit par l’atteinte de plusieurs zones du système nerveux central. Cette dissémination spatiale peut être recherchée cliniquement : par exemple survenue de symptômes visuels et sensitifs (2 lésions de localisations différentes), ou grâce à l’imagerie (IRM) par la coexistence de lésions (plaques) de localisations différentes.

• Syndrome inflammatoire du SNC : objectivé par la ponction lombaire et analyse cytochimique du liquide céphalo-rachidien (LCR). Puisque la sclérose en plaques est une maladie auto-immune, l’analyse du LCR peut mettre en évidence des anticorps (mais pas systématiquement). Elle est également utile, car elle permet d’éliminer d’autres diagnostics différentiels.

• Potentiels évoqués : ce sont des examens spécialisés qui permettent de mesurer objectivement les fonctions visuelle, somesthésique et auditive. Parfois, ils permettent de détecter des atteintes sensorielles infracliniques. Par exemple, une diminution légère de l’audition, qui n’est pas ressentie par le patient, peut être détectée par la réalisation des potentiels évoqués auditifs.

Pour résumer, le diagnostic de la sclérose en plaques repose principalement sur des données cliniques (interrogatoire et examen physique) et sur l’imagerie par résonnance magnétique (IRM). Cette dernière représente l’examen de référence dans le diagnostic et le suivi de la SEP.

Traitement de la sclérose en plaques

À l’heure actuelle, la sclérose en plaques n’est malheureusement pas curable. Sa prise en charge repose sur des traitements ayant uniquement pour objectifs de :

• Limiter la fréquence des poussées.
• Accélérer la récupération après les poussées.
• Améliorer les symptômes séquellaires.

Pour atteindre ces objectifs, différentes classes de traitements sont utilisées :

Traitement des poussées

Pour raccourcir la durée des poussées et réduire le temps de récupération, on prescrit au patient des corticoïdes à fortes doses. Cette classe de médicaments ne permet pas de prévenir de futures poussées. Ils ne sont même pas utilisés systématiquement, tout dépend de l’intensité des symptômes.

Traitement de fond

Cette classe thérapeutique permet la réduction de la fréquence et de l’intensité des poussées de la sclérose en plaques. En définitive, ça ralentit la progression et l’évolution générale de la maladie.

On distingue 2 principaux types traitements de fond : les immunomodulateurs (les interférons) et les immunosuppresseurs (le natazilumab, la mitoxantrone…). Tous deux permettent de réduire, à des niveaux variables, l’activité du système immunitaire. Rappelons que la sclérose en plaques est une maladie auto-immune, il est donc normal de la traiter en essayant de stopper cette autoagressivité de la part des cellules de l’immunité.

Traitement des symptômes

Une liste interminable de médicaments peut être proposée aux patients dans le but de réduire leurs symptômes et améliorer leur confort. Voici quelques exemples :

• Antalgiques : pour lutter contre les douleurs telles que les algies faciales, les neuropathies périphériques… On peut utiliser des antalgiques simples (du premier palier : paracétamol), des tricycliques, des antiépileptiques… Tout dépend de l’intensité des douleurs.
• Antispastiques : pour combattre la spasticité musculaire. On utilise notamment du dantrolène ou de la toxine botulinique (pour détendre les muscles).
• Anticholinergiques : pour traiter une hyperactivité vésicale se traduisant par des mictions impérieuses.
• Alphabloquants : pour traiter une dysurie (difficulté à évacuer les urines).
• Prise en charge psychothérapique d’un éventuel syndrome dépressif, notamment par des antidépresseurs.
• Suivi en sexologie et prise de certains médicaments pour améliorer la vie sexuelle.
• Kinésithérapie : c’est un élément indispensable d’une prise en charge optimale de la sclérose en plaques. Tous les patients doivent bénéficier d’un traitement par kinésithérapie pour soulager, retarder l’installation ou prévenir l’aggravation des raideurs musculaires et articulaires, de la maladresse, des troubles de la marche, des dorsalgies, de la faiblesse musculaire…

SEP : Pronostic et espérance de vie

La sclérose en plaques est une maladie de longue durée. Elle n’est pas curable, mais elle n’est heureusement pas mortelle. Les personnes qui en souffrent possèdent une espérance de vie légèrement réduite par rapport à celle de la population générale.

En moyenne, l’espérance de vie des patients atteints de SEP est amputée de 6 à 7 ans par rapport à l’espérance de vie moyenne de la population générale.

Le pronostic de cette maladie ne cesse de s’améliorer avec les progrès de la science. Les traitements permettent d’espacer de plus en plus les poussées, de ralentir au maximum la progression des lésions et d’améliorer significativement la qualité de vie des patients en soulageant leurs symptômes.

Les traitements de fond de la sclérose en plaques tendent à rapprocher de plus en plus l’espérance de vie des patients de celle des sujets sains. D’où l’absolue nécessité d’une bonne prise en charge médicale et d’un suivi régulier !

Malheureusement, il existe des formes de sclérose en plaques sévères. Plus agressives et évoluant rapidement. Les patients qui en souffrent atteignent plus précocement le stade de dépendance complète avec alitement et démence.

Références

[1]          J.-C. Ouallet et B. Brochet, « Aspects cliniques, physiopathologiques, et thérapeutiques de la sclérose en plaques », EMC-Neurol., vol. 1, n^o 4, p. 415‑457, 2004.

[2]          L. Magy, « La sclérose en plaques », Actual. Pharm. Hosp., vol. 5, n^o 19, p. 14‑19, 2009.

[3]          D. Brassat, « Physiopathologie de la sclérose en plaques », Presse Médicale, vol. 39, n^o 3, p. 341‑348, 2010.

[4]          P. Gallien, B. Nicolas, et A. Guichet, « Le point sur la sclérose en plaques », Kinésithérapie Rev., vol. 12, n^o 125, p. 17‑22, 2012.

[5]          « Sclérose en plaques (SEP) », Inserm. https://www.inserm.fr/dossier/sclerose-en-plaques-sep/ (consulté le 13 février 2022).

[6]          « Sclérose en plaques | Fédération Française de Neurologie ». https://www.ffn-neurologie.fr/grand-public/maladies/scl%C3%A9rose-en-plaques (consulté le 11 février 2022).

[7]          « La sclérose en plaques – Ministère des Solidarités et de la Santé ». https://solidarites-sante.gouv.fr/soins-et-maladies/maladies/maladies-neurodegeneratives/article/la-sclerose-en-plaques (consulté le 12 février 2022).