Article revu et approuvé par Dr. Ibtissama Boukas, médecin spécialisée en médecine de famille
Une douleur aigüe au niveau du cou (cervicalgie) peut être révélatrice d’une maladie rare telle que le syndrome de la dent couronnée (en anglais Crowned Dens Syndrome). Ce syndrome a été décrit pour la première fois par Dirheimer et Wackenheim en 1974. C’est une maladie généralement retrouvée chez les femmes de plus de 60 ans. Ce syndrome présente des manifestations cliniques communément à type de cervicalgies fébriles qui peuvent être confondues avec d’autres pathologies comme la méningite ou la spondylodiscite.
Cet article permettra aux lecteurs d’avoir une définition plus claire du syndrome de la dent couronnée, de connaître ses symptômes ainsi que les moyens de diagnostic, puis enfin de savoir comment le traiter.
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Définition
Le syndrome de la dent couronnée se définit par l’existence de dépôts de cristaux de calcium (pyrophosphate de calcium ou apatite), dans les structures articulaires de l’odontoïde. Le processus odontoïde est un os en forme de cheville qui pointe vers le haut à partir de la deuxième vertèbre cervicale (C2). Il est relié à la première vertèbre cervicale (C1) et permet la rotation de la tête.
Le syndrome de la dent couronnée se produit lorsqu’un trop grand nombre de dépôts de calcium se forment au niveau des disques intervertébraux des deux premières vertèbres cervicales. En effet, ces cristaux de calcium peuvent se retrouver dans la membrane synoviale, la capsule articulaire ainsi que les ligaments qui entourent l’os, ce qui peut ressembler à une « couronne » et provoquer des douleurs atroces au niveau du cou.
Les principales causes de ce syndrome sont la chondrocalcinose articulaire et le rhumatisme à hydroxy-apatite. La chondrocalcinose articulaire est une arthropathie (pathologie des articulations) microcristalline caractérisée par des précipitations de cristaux de pyrophosphate de calcium au niveau des cartilages et des fibrocartilages notamment les genoux, la symphyse pubienne, le poignet ainsi que les disques intervertébraux et le ligament transverse de l’atlas (C1).
Symptômes
Les symptômes du syndrome de la dent couronnée peuvent inclure une ou plusieurs des manifestations cliniques suivantes :
Douleur au cou de localisation haute, à la base du crâne. Ce symptôme est le plus courant et il est susceptible d’être ressenti comme intensément aigü, surtout en cas de mouvement.
Raideur de la nuque. Il s’agit de la difficulté à bouger le cou en raison de la douleur et de l’inflammation.
Fièvre. Le patient peut avoir une température élevée et d’autres signes d’inflammation.
Problèmes neurologiques. Si la moelle épinière est comprimée par les formations cristallines vers le haut du rachis cervical, une myélopathie peut se développer. Le patient présentera alors les signes liés à sa myélopathie à savoir des douleurs, des picotements et/ou des engourdissements dans toutes les parties du corps situées sous la partie supérieure du cou. On observera aussi une réduction de la force et de la coordination des bras et/ou des jambes, et/ou une réduction du contrôle des intestins et de la vessie.
Diagnostic
La tomodensitométrie (scanner) du rachis cervical est l’examen paraclinique de choix qui permettra de confirmer le syndrome de la dent couronnée. Les coupes axiales et coronales centrées sur C1-C2 sont les plus recommandées. Elles vont mettre en évidence une calcification du ligament transverse de l’atlas en demi couronne, dense, entourant la partie postérieure de l’odontoïde.
Sur le plan biologique, on peut avoir une élévation des marqueurs de l’inflammation comme la CRP (C reactive Protein) et la VS (Vitesse de Sédimentation).
Le diagnostic différentiel se fera, chez un sujet de plus de 60 ans, avec une méningite infectieuse, une spondylodiscite cervicale, une polyarthrite rhumatoïde, une tumeur cervicale.
Traitement
Le traitement du syndrome de la dent couronnée est généralement non chirurgical par des médicaments tels que:
les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS),
la colchicine,
et les corticostéroïdes comme la prednisolone.
La plupart des cas de syndrome de la dent couronnée symptomatiques disparaissent en quelques semaines ou mois, suite à la résorption probable des dépôts de calcium. Dans les cas où les symptômes persistent plus longtemps, une intervention chirurgicale peut être envisagée, surtout si des signes d’unecompression médullaireapparaissent.
Conclusion
Le syndrome de la dent couronnée est un diagnostic à envisager chez des patients âgés présentant de la fièvre, des douleurs cervicales et des marqueurs inflammatoiresélevés.
Le scanner du rachis cervical est l’examen radiologique de choix pour confirmer le diagnostic.
Un diagnostic précoce permet donc d’éviter des tests invasifs inutiles et l’administration d’antibiotique à tort dans cette population vulnérable. De simples anti inflammatoires sont suffisants et l’évolution est plutôt bonne sous traitement.
Le médecin doit cependant surveiller les signes de compression médullaire qui est la complication à craindre.
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