Chordome : Tumeur osseuse rare (Traitement et pronostic)

Chordome : Tumeur osseuse rare (Traitement et pronostic)

Article revu et approuvé par Dr. Ibtissama Boukas, médecin spécialisée en médecine de famille

Le chordome est une tumeur osseuse rare. Il peut apparaître chez tout le monde, à tout âge. Son diagnostic est souvent tardif. On le dépiste habituellement lorsqu’il perturbe le fonctionnement d’autres organes. Qu’est-ce qu’un chordome ? Quels sont ses causes et ses symptômes ? Comment établir son diagnostic ? Comment le traiter ? Qu’en est-il du pronostic et de l’espérance de vie dans le cas de ce cancer de l’os ? Les réponses dans cet article.

Quelques mots sur le chordome

 

Le chordome désigne une tumeur osseuse maligne qui se développe à partir des cellules résiduelles de la notochorde. Il fait partie des sarcomes qui regroupent l’ensemble des tumeurs malignes et des tissus mous.

 

La notochorde, également appelée chorde ou chorde dorsale, correspond à une structure rigide dorsale présente chez l’embryon. Elle a la forme d’un cordon élastique. La notochorde participe à la formation de la colonne vertébrale.

 

Quand le fœtus atteint l’âge d’environ 8 semaines, la chorde régresse. Chez certaines personnes, ces cellules ne disparaissent pas complètement. Certaines cellules persistent au niveau de quelques os de la colonne vertébrale (de la tête au coccyx). Elles prennent l’aspect d’une masse gélatineuse.

 

Le terme « chordome » traduit la dégénération de ces cellules restantes en cellules cancéreuses.

 

Localisations du chordome

 

De manière générale, cette tumeur osseuse se loge dans :

 

 

Dans de rares cas, elle peut survenir dans d’autres endroits de la colonne vertébrale, voire dans des os plus éloignés comme ceux des pieds, des jambes ou des côtes.

 

Différents types de chordome

 

Selon l’apparence au microscope, on peut distinguer 3 types de chordomes.

 

  • Le chordome conventionnel ou classique: c’est la forme la plus commune de cette tumeur osseuse maligne. Il se caractérise par un type de cellule unique semblable à des cellules notochordales.
  • Le chordome peu différencié: c’est une forme récemment identifiée. Par rapport au chordome classique, celui-ci peut être plus rapide et plus agressif. Il correspond à une perte d’un gène appelé INI-1. Le chordome peu différencié touche principalement les jeunes adultes et les enfants. Il est plus courant dans les tumeurs au niveau de la base du crâne.
  • Le chordome dédifférencié ou indifférencié: c’est la forme la plus agressive et la plus rapide. C’est également le type de chordome qui est le plus susceptible de métastaser. Dans cette forme, une perte du gène INI-1 peut aussi se produire. Le chordome indifférencié est rare. Il touche environ 5 % des patients, dont la plupart sont des patients pédiatriques.

 

On peut également parler de chordome chondroïde. Auparavant, ce terme facilitait la différenciation entre chordome conventionnel et chondrosarcome (tumeurs cartilagineuses).

 

Actuellement, cette distinction est plus facile, car l’implication d’un gène appelé « Brachyury » est visible dans presque tous les chordomes conventionnels ce qui n’est pas le cas des chondrosarcomes. Cependant, aucun élément ne permet de prouver si le comportement des chordomes avec une apparence chondroïdienne est différent de celui des chordomes classiques dont l’apparence n’est pas la même.

 

 

Les causes du chordome

 

L’origine exacte de la dégénération des cellules résiduelles de la notochorde reste méconnue. Les recherches se poursuivent à ce sujet.

 

Épidémiologie du chordome

 

Cette tumeur osseuse peut apparaître à tout âge. Mais selon les statistiques, elle affecte davantage les quinquagénaires et sexagénaires avec deux fois plus d’hommes que de femmes. La prévalence indique un nouveau cas sur un million chaque année.

 

En France, on recense environ 80 cas chaque année. Le chordome représente 0,2 % des tumeurs du système nerveux central ainsi que 2 à 4 % des tumeurs osseuses primaires chez les adultes.

 

Si le chordome de la base du crâne affecte majoritairement les jeunes patients, le chordome de la colonne vertébrale en revanche est une forme qui survient tardivement.

 

Facteurs de risque du chordome

 

Nous n’avons identifié aucun facteur de risque lié à l’environnement, au mode de vie ou au régime alimentaire dans la dégénération des vestiges de la chorde. La majorité des chordomes apparaissent de manière spontanée.

 

Comme dans toutes les tumeurs, on remarque certaines modifications génétiques dans les cellules de chordomes. Plus de 95 % des patients, souffrant de cette tumeur osseuse, présentent une anomalie dans la séquence d’ADN du gène Brachyury. Bien que cette anomalie augmente le risque de survenue de chordome, elle ne peut pas le provoquer directement.

 

Les enfants atteints de sclérose tubéreuse complexe (maladie génétique) ont aussi plus de risques de développer un chordome. Cela se produit notamment en cas d’implication des gènes TSC1 et TSC2.

 

 

Les symptômes du chordome

 

Au début de la tumeur, le chordome est souvent asymptomatique. Son évolution est lente et silencieuse.

 

Au fil du temps, des symptômes peuvent apparaître. Ils peuvent différer d’un patient à un autre en fonction de l’emplacement de la tumeur osseuse.

 

Signes d’un chordome à la base du crâne

 

Lorsque le chordome se situe à la base du crâne, ces signes neurologiques peuvent apparaître :

 

  • céphalées ;
  • troubles visuels ;
  • perte auditive ;
  • troubles de déglutition ;
  • vertige ;
  • paralysie des nerfs crâniens…

 

Signes d’un chordome de la colonne vertébrale

 

Quand le chordome est localisé au niveau de la colonne vertébrale, ces signes peuvent se manifester :

 

  • douleur au dos;
  • nausées ;
  • fourmillements ;
  • sensation de faiblesse dans un membre ;
  • très rarement, destruction des articulations causant une instabilité lors des mouvements.

 

Signes d’un chordome du sacrum

 

Un chordome se trouvant au niveau de sacrum peut se traduire par ces signes :

 

  • douleur ;
  • troubles vésicaux et intestinaux ;
  • troubles urinaires ;
  • incontinence urinaire et fécale.

 

 

Le diagnostic du chordome

 

Pour établir le diagnostic du chordome, le médecin réalise une radiographie, un scanner et une IRM (imagerie par résonance magnétique).

 

L’IRM est la plus efficace, car elle montre un aspect très particulier du chordome. Elle permet de préciser et de confirmer le diagnostic en fournissant des informations sur sa taille et sa propagation.

 

 

Le traitement du chordome

 

En raison de la rareté de cette tumeur, vous devez vous rendre dans un centre neurochirurgical disposant d’une expérience suffisante en cette maladie.

 

Il faut noter que cette tumeur ne répond pas à la chimiothérapie. Toutefois, le rôle de cette dernière ainsi que ceux des autres thérapies ciblées reste encore à étudier.

 

Traitement chirurgical du chordome

 

Dans le cadre du chordome, la chirurgie est le traitement prescrit en première intention. Elle consiste en l’ablation de la tumeur osseuse.

 

Mais il n’est pas rare que le chordome ne soit pas retiré totalement, malgré des opérations répétées. Cela se produit surtout en cas de métastase avancée ou en cas d’atteinte de structures anatomiques importantes.

 

Traitement du chordome par de la prontothérapie

 

Pour réduire les risques de récidive du chordome, on suggère la prontothérapie en complément du traitement chirurgical. C’est une technique de radiothérapie qui consiste à irradier les cellules tumorales, avec des faisceaux de protons, sans impacter les tissus sains périphériques.

 

 

Le pronostic et l’espérance de vie en cas de chordome

 

Le pronostic après un chordome tient compte de plusieurs facteurs, à savoir :

 

  • l’âge du patient ;
  • le type de chordome ;
  • la taille, la localisation et la propagation de la tumeur osseuse ;
  • le traitement choisi ;
  • l’ampleur de l’exérèse…

 

Avec un traitement adapté, de nombreux patients vivent au-delà d’une dizaine d’années. Certains en sont même guéris. Plus le chordome est détecté tôt, meilleures sont les chances de guérir.

 

Les récidives sont fréquentes au cours de ce cancer osseux. Par contre, les métastases sont rares. Même si les chordomes connaissent généralement une évolution favorable, un suivi à long terme est parfois requis.

 

 

Sources

 

https://www.chordomafoundation.org/learn/comprendre-le-chordome/

https://www.primomedico.com/fr/cure/chordome/