Syringomyélie : description et prise en charge (Que faire ?)

Article revu et approuvé par Dr. Ibtissama Boukas, médecin spécialisée en médecine de famille 

La syringomyélie est une pathologie liée à la formation d’une cavité à l’intérieur de la moelle épinière. Elle évolue souvent lentement et ses symptômes sont souvent dissimulés.

Dans cet article, nous allons voir tout ce qu’il faut savoir sur la syringomyélie : caractéristiques, symptômes, causes, pronostic de guérison et traitement.

Qu’est-ce que la syringomyélie ?

Pour vous aider à mieux comprendre cette maladie de la moelle épinière, voici un petit rappel en ce qui concerne ce composant du système nerveux.

Faisant partie du système nerveux central, la moelle épinière est le prolongement du cerveau. Elle s’étend du bulbe rachidien vers le bas du dos. Elle prend l’aspect d’un long cordon d’environ 50 cm qui se loge à l’intérieur des vertèbres de la colonne vertébrale.

La moelle épinière tient deux fonctions :

• la transmission des messages nerveux du cerveau aux différentes parties du corps par l’intermédiaire des nerfs moteurs ;
• la transmission des messages nerveux venant des différentes parties du corps vers le cerveau à l’aide des nerfs sensitifs.

La syringomyélie est une maladie caractérisée par la formation d’une ou de plusieurs cavités à l’intérieur de la moelle épinière. À l’intérieur de ces cavités se trouve du liquide céphalo-rachidien. On les appelle « syrinx ».

Au fil du temps, les cavités peuvent s’étendre progressivement au niveau du bulbe du tronc cérébral. Cela peut endommager les fonctions de la moelle épinière et provoquer des troubles neurologiques, des douleurs chroniques sévères, un handicap moteur, voire une perte d’autonomie.

Quels sont les symptômes de la syringomyélie ?

La syringomyélie peut se développer silencieusement pendant plusieurs années. Les premiers signes peuvent apparaître seulement entre 20 et 40 ans.

Presque la moitié des personnes qui sont atteintes de cette maladie ne présentent aucun symptôme, ou seulement certains signes de handicaps mineurs.

Par ailleurs, même quand les symptômes se montrent, ils peuvent varier d’une personne à une autre. Ils dépendent de la cause de la maladie et des caractéristiques du syrinx : taille, forme, localisation et progression.

Les symptômes typiques de la syringomyélie sont :

• une insensibilité ou une hypersensibilité à la chaleur, au froid et à la douleur ;
• une incontinence urinaire et anale ;
• des troubles des fonctions sexuelles comme un trouble de l’érection ;
• des sensations d’engourdissement, une faiblesse musculaire, une diminution des réflexes surtout au niveau des membres supérieurs ;
• des douleurs chroniques ;
• des troubles de l’équilibre ou des gestes saccadés.

D’autres symptômes peuvent s’ajouter comme des vertiges, des maux de tête, des troubles de l’élocution, de la déglutition, ou des fois, de la paralysie faciale. Ces derniers se manifestent notamment lorsque la syringomyélie touche la base du cerveau.

Sachez que même s’il y a une perte de la sensibilité thermique, la sensibilité profonde est conservée. Autrement dit, les personnes touchées peuvent toujours ressentir le tact. Les fibres qui transportent le tact fin dans la moelle épinière ne croisent la ligne médiane qu’une fois arrivées dans le bulbe. Ce qui n’est pas le cas des voies sensitives responsables du transport des sensibilités thermiques et douloureuses.

Qu’est-ce qui provoque la syringomyélie ?

Les hommes sont les plus touchés par cette maladie. Elle se déclare le plus souvent vers la trentaine.

Selon ses origines, il existe deux types de syringomyélie : la syringomyélie primitive et la syringomyélie secondaire.

La syringomyélie primitive est généralement de cause inconnue (idiopathique). Notez aussi qu’elle n’est ni une maladie héréditaire ni une maladie génétique.

La syringomyélie secondaire, quant à elle, indique un endommagement de la moelle épinière ou une circulation anormale du liquide céphalo-rachidien à l’intérieur du canal vertébral. Cela peut faire suite à une malformation d’Arnold-Chiari, une malformation congénitale du cervelet qui favorise l’écoulement du liquide cérébro-spinal dans la moelle épinière.

Par ailleurs, d’autres causes de la syringomyélie peuvent également être citées : une arachnoïdite, une méningite, une tumeur, un traumatisme ou une hémorragie.

Comment diagnostiquer la syringomyélie ?

Pour dépister la syringomyélie, vous avez plusieurs types d’examens :

• radiographie,
• ponction lombaire,
• tomodensitométrie (scanner),
• IRM

Toutefois, l’IRM est le plus à même de fournir plus de précisions dans le cadre d’une syringomyélie. Certains symptômes de la syringomyélie peuvent être confondus avec ceux d’autres maladies comme une sclérose en plaques, une scoliose ou d’autres maladies neurologiques. D’où l’importance d’un diagnostic de la moelle épinière réalisé à l’aide d’une IRM. Celle-ci permet de visualiser les syrinx et d’en déterminer la cause s’il s’agit d’une syringomyélie secondaire.

La syringomyélie : qu’en est-il du pronostic et de l’espérance de vie ?

En général, la syringomyélie idiopathique est bénigne. Plus de la moitié des personnes atteintes de la maladie ne présentent aucun déficit.

Quant à la syringomyélie secondaire, environ 50 % des personnes touchées par la malformation d’Arnlod-Chiari ne présentent aucun handicap neurologique majeur.

La plupart des personnes atteintes s’en sortent sans trop de séquelles et l’espérance de vie reste comparable à celle de la population en général.

Toutefois, le pronostic devient mauvais lorsque la seule solution qui s’offre aux patients est la dérivation du syrinx. En plus d’un grand risque de récidives, cela peut provoquer des déficits neurologiques importants.

Comment traiter la syringomyélie ?

Le traitement de la syringomyélie repose sur un suivi à long terme. En cas de dégradation neurologique importante, une intervention chirurgicale peut s’avérer nécessaire. Le type d’intervention sera déterminé en fonction du type et de la cause de la maladie. Toutes les opérations doivent être réalisées par un neurochirurgien expérimenté.

À proprement parler, la syringomyélie ne possède pas de traitement médical spécifique. Les traitements visent le plus à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de vie du patient. C’est pourquoi il est indispensable de connaître la cause pour une syringomyélie secondaire afin d’apporter une correction adéquate.

En ce qui concerne les cas de syringomyélie primitive, ils ne nécessitent aucun traitement puisqu’en plus d’être bénins, leurs symptômes ne se manifestent presque jamais.

Outre l’intervention chirurgicale, un traitement médicamenteux peut aussi être prescrit pour soulager les problèmes de douleurs intenses chez certains patients. C’est au médecin de choisir au cas par cas les médicaments qui conviennent et qui n’entraînent pas d’effets secondaires indésirables. Vous pouvez aussi opter pour d’autres thérapies non conventionnelles à l’exemple de la kinésithérapie, la sophrologie, l’acupuncture, etc.

Entre autres, si c’est une tumeur de la moelle épinière qui est à l’origine de la syringomyélie, l’intervention du médecin consiste à la retirer. Une radiothérapie peut être indiquée en complément pour se débarrasser complètement du syrinx.

La prise en charge de la syringomyélie peut donc être pluridisciplinaire. Vous pouvez en même temps être suivi par un neurochirurgien, un urologue, un médecin en rééducation, un psychologue… C’est surtout nécessaire pour mieux vivre la maladie tout en étant de moins en moins impacté par les symptômes.

Conclusion

Retenez que la syringomyélie est une pathologie extrêmement rare qui évolue très lentement. Elle est due à une formation de cavités dans la moelle épinière. Si chez certaines personnes, elle peut rester bénigne, chez d’autres, elle peut entraîner de vives douleurs ainsi que des troubles moteurs et sensitifs. Pour une prise en charge complète et pour limiter les séquelles, il convient de consulter un médecin dès l’apparition des symptômes. Vous pourriez être orienté vers de divers spécialistes afin de bénéficier d’un suivi approprié.