Tube neural: C’est quoi ? (Causes d’anomalies et traitement)

Tube neural: C’est quoi ? (Causes d’anomalies et traitement)

Article revu et approuvé par Dr. Ibtissama Boukas, médecin spécialisée en médecine de famille

L’œuf fécondé donne l’embryon qui par la suite forme le fœtus. Sous forme de fœtus, le corps du bébé est déjà composé de différentes parties avec un cœur qui bat et le cerveau qui se développe. Le développement du cerveau dépend du système nerveux primitif de l’embryon appelé « tube neural ». Celui-ci se forme 4 semaines après la fécondation. Dans cet article, faisons le point sur cette structure ainsi que les anomalies qui y sont liées.

Qu’est-ce qu’un tube neural ?

 

Le tube neural correspond au système nerveux primitif chez les embryons des chordés. Ce sont des groupes biologiques d’animaux dotés d’une colonne vertébrale. Il constitue le système nerveux central chez le fœtus.

 

Il se forme pendant l’étape de neurulation. C’est la phase pendant laquelle le système nerveux apparaît dans la région dorsale d’un embryon.

 

Anatomie et embryologie du tube neural

 

Le tube neural est le résultat de l’invagination, de la convergence et de la fusion des bords de la plaque neurale. Cette plaque est obtenue à partir de la jonction de plusieurs cellules. Elle se replie sur elle-même pour former le tube neural.

 

  • Sur sa partie supérieure, il y a la crête neurale qui donne naissance à différentes cellules telles que les neurones intestinaux et les précurseurs des mélanocytes (cellules qui pigmentent la peau).
  • Sur son extrémité antérieure, il s’élargit en 3, puis en 5 vésicules pour constituer le cerveau (encéphale).
  • La partie restante forme la moelle épinière. Par la suite, les racines ventrales des nerfs spinaux vont émerger de cette dernière. Ces racines sont responsables de l’innervation des muscles. À cet effet, elles traversent les somites et les vertèbres en passant par les orifices vertébraux.

 

C’est grâce à la cavité du tube neural que le canal et les ventricules cérébraux peuvent contenir le liquide céphalo-rachidien (ou cérébrospinal). Ce liquide a pour rôle de protéger le système nerveux central et de nourrir les cellules nerveuses. Le canal épendymaire, qui le contient, se situe au centre de la moelle épinière.

 

Les ouvertures du tube neural se referment généralement vers la sixième semaine du développement embryonnaire.

 

 

Quelles sont les anomalies du tube neural ?

 

Les anomalies du tube neural sont dues à un défaut de fermeture ou de développement de cette structure pendant la grossesse.

 

En général, elles sont rares. Toutefois, elles représentent la majorité des anomalies qui affectent le cerveau et la moelle épinière.

 

Plusieurs facteurs peuvent être à l’origine de ces malformations. Jusqu’à l’heure actuelle, aucun facteur n’a pu être identifié avec précision.

 

Les risques de malformation du tube neural peuvent augmenter notamment quand la mère :

 

  • présente une carence en vitamine B12 ;
  • suit un traitement à insuline pour un diabète ;
  • prend des médicaments antiépileptiques ;
  • souffre d’obésité.

 

Malformation du tube neural : les anomalies du cerveau

 

Il existe différentes sortes d’anomalies du cerveau.

 

Encéphalocèle

 

L’encéphalocèle est une malformation qui se traduit par une hernie du cerveau. Des tissus cérébraux jaillissent à travers les brèches du crâne. Elle peut s’accompagner de divers troubles neurologiques ainsi que d’autres affections comme une hydrocéphalie (accumulation critique du liquide céphalo-rachidien) ou une microcéphalie (une tête plus petite que la normale).

 

Anencéphalie

 

L’anencéphalie est la plus sévère des malformations du cerveau. Elle correspond à un non-développement des tissus cérébraux. En d’autres termes, une grande partie du cerveau est absente. Cela engendre souvent la surdité, la cécité (perte de la vision), l’inconscience et l’insensibilité à la douleur. Habituellement, soit l’enfant est mort-né, soit il meurt dans les heures ou les jours suivants sa naissance.

 

Hydranencéphalie

 

Cette anomalie du cerveau se caractérise par l’absence des hémisphères du cerveau. À la place, il y a des sacs remplis de liquide cérébrospinal. L’hydranencéphalie peut occasionner des convulsions et engendrer une hydrocéphalie. Un enfant touché par cette anomalie peut-être aveugle, sourd ou paralysé. Il peut également souffrir de troubles intellectuels et respiratoires.

 

La malformation d’Arnold-Chiari 

 

On parle de malformation d’Arnold-Chiari lorsqu’une partie du cerveau fait protrusion dans le canal rachidien. Cela entraîne des vomissements, de la fièvre, de l’enrouement, de la difficulté à avaler et parfois, une hydrocéphalie.

 

Pour tout savoir sur la malformation d’Arnold-Chiari, consultez l’article suivant.

 

Malformation du tube neural : les anomalies de la moelle épinière

 

Les anomalies de la moelle épinière sont connues sous l’appellation de « spina bifida ». Elles se traduisent par une fermeture anormale du tube neural au niveau de la colonne vertébrale.

 

De manière générale, le spina bifida se manifeste par :

 

  • une paralysie des membres inférieurs ;
  • une hydrocéphalie ;
  • des troubles de l’apprentissage ;
  • des crises d’épilepsie ;
  • une incontinence urinaire ou fécale ;
  • sur le long terme, une insuffisance rénale pouvant entraîner la mort.

 

En fonction de sa sévérité, on en distingue 2 différents types.

 

Spina bifida occulta

 

Le spina bifida occulta est un trouble léger qui n’affecte ni la moelle épinière ni les méninges. Il touche seulement les os de la colonne vertébrale. La brèche dans les vertèbres se cache sous une couche de peau, ce qui donne une apparence normale.

 

À la naissance, le nouveau-né peut ne manifester aucun trouble sensoriel ou moteur. Cependant, plus tard pendant l’enfance, voire à l’âge adulte, une détérioration neurologique mineure peut apparaître progressivement.

 

Spina bifida cystica

 

Le spina bifida cystica est un trouble grave qui touche les tissus des méninges et de la moelle épinière. Ces derniers sont à nu dans l’ouverture des vertèbres. Ce type de spina bifida peut être à l’origine de diverses malformations :

 

  • une myélocèle (protubérance des tissus de la moelle épinière) ;
  • une myéloméningocèle (éminence des méninges et des tissus de la moelle épinière) ;
  • une méningocèle (saillie des méninges) ;
  • une encéphalocèle ;
  • une méningoencéphalocèle (protubérance des méninges et des tissus cérébraux).

 

Pour tout connaître sur le spina bifida et sa prise en charge, consultez l’article suivant.

 

 

Le traitement et la prévention des anomalies du tube neural

 

Comment détecter les anomalies du tube neural ?

 

La détection des anomalies du tube neural peut se faire aussi bien pendant la grossesse qu’après la naissance.

 

  • Pendant la grossesse : une échographie, associée à des analyses de sang, permet de définir la probabilité d’atteinte du bébé. Au besoin, une amniocentèse (analyse du liquide amniotique) peut s’avérer nécessaire.
  • Après la naissance : un examen clinique peut dépister une anomalie du tube neural. Une myéloméningocèle et une méningocèle sont très visibles. Quant au spina bifida occulta, il peut être détecté à travers une fossette dans la peau ou une touffe de poils. Des examens d’imagerie supplémentaires peuvent s’avérer nécessaires pour préciser le diagnostic.

 

Comment traiter les anomalies du tube neural ?

 

Les malformations du tube neural se corrigent uniquement par la chirurgie.

 

  • Pour les encéphalocèles, l’intervention consiste à replacer les tissus dans le crâne.
  • Pour les hydrocéphalies, l’intervention repose sur l’extraction du liquide céphalo-rachidien excédentaire à l’aide d’une sonde.
  • Pour le spina bifida, il ne peut pas être réellement guéri. Certaines complications peuvent être réduites avec différentes chirurgies. C’est également le cas de la méningocèle et de la myéloméningocèle.

 

Cependant, certaines anomalies sont intraitables par la chirurgie. C’est le cas de :

 

  • l’anencéphalie : elle est toujours mortelle ;
  • l’hydranencéphalie : la plupart des bébés atteints ne survivent pas. Seulement quelques-uns arrivent à survivre, et ce pendant quelques années.

 

Comment prévenir les anomalies du tube neural ?

 

La prévention des anomalies du tube neural commence 2 à 3 mois avant la conception. Elle se poursuit pendant le premier trimestre. Vous pouvez même continuer jusqu’à l’allaitement. Cette prévention consiste en une prise d’acide folique (vitamine B).

 

  • Si vous êtes en bonne santé ou souffrez d’obésité, de diabète ou d’épilepsie : prenez 0,4 à 1 mg par jour.
  • Si vous avez précédemment donné naissance à un bébé avec une malformation congénitale (anencéphalie, bec-de-lièvre, cardiopathie structurelle…) : prenez 5 mg par jour jusqu’à 10 à 12 semaines de grossesse. Après cela, prenez une dose normale.

 

En tout cas, si vous envisagez d’avoir un bébé, il est vivement recommandé de consulter un gynécologue avant même de le concevoir.

 

 

Sources