Article revu et approuvé par Dr. Ibtissama Boukas, médecin spécialisée en médecine de famille
La malformation d’Arnold-Chiari est une malformation congénitale rare ou acquise du cervelet qui semble atteindre plus les femmes que les hommes. Bien que toutes les populations soient touchées sans distinction, elle est souvent de découverte fortuite entre l’âge de 20 ans et 35 ans. Un individu peut alors vivre avec la malformation d’Arnold-Chiari toute une vie sans le savoir car elle peut être asymptomatique. Mais elle peut aussi se manifester à travers de multiples symptômes.
Cet article vulgarisé donnera une définition plus précise de la malformation d’Arnold-Chiari, ses symptômes et ses causes. Il énumèrera aussi les moyens de diagnostic et les moyens de traitement.
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Définition
La malformaton d’Arnold-Chiari est une anomalie due au fait que la partie inférieure du cervelet (amygdales cérébelleuses) s’engage dans le trou occipital appelé foramen magnum (trou situé au centre des vertèbres). Donc au lieu que le cervelet se repose sur la base du crâne, sa portion inférieure s’introduit dans ce foramen (trou) normalement occupé par le tronc cérébral.
Un peu d’anatomie
Le cervelet est situé en arrière du tronc cérébral, dans la fosse postérieure. Le cervelet est réuni au tronc cérébral par trois paires de pédoncules cérébelleux :
les pédoncules cérébelleux inférieurs (corps restiforme et juxtarestiforme), qui réunissent le cervelet au bulbe rachidien.
les pédoncules cérébelleux moyens (brachium pontis), qui réunissent le cervelet à la protubérance annulaire.
les pédoncules cérébelleux supérieurs (brachium conjonctivum), qui réunissent le cervelet au mésencéphale (partie supérieure du tronc cérébral).
Le tronc cérébral est un élément du système nerveux qui se situe entre le cerveau et le début de la moelle épinière, à l’intérieur du crâne. Il se compose de trois structures distinctes :
le bulbe rachidien (qui assure la jonction avec la moelle épinière cervicale)
la protubérance annulaire (ou pont)
les pédoncules cérébraux (connectés aux hémisphères du cerveau).
Le cerveau, comme le cervelet, est composé de deux lobes. Il existe également deux amygdales cérébelleuses. Ces amygdales cérébelleuses sont situées dans la partie antérieure de la face inférieure du cervelet. Elles sont plus proches du foramen magnum et sont en rapport avec le bulbe rachidien du tronc cérébral.
La malformation d’Arnold-Chiari se caractérise donc par des amygdales cérébelleuses anormalement basses qui s’engagent au travers du trou occipital. À cause de cette anomalie structurelle, les amygdales cérébelleuses entrent en interférence avec la circulation du liquide cérébro-spinal (LCS). Il en résulte une collection de LCS dans les méninges de la moelle épinière et du cerveau. Cela crée une pression sur le cerveau et la moelle épinière entraînant une hydrocéphalie et une hypertension intra crânienne (HTIC).
Les différents types de malformation d’Arnold-Chiari
Type I
On parle de malformation d’Arnold-Chiari de type I lorsqu’il y a une hernie des amygdales cérébelleuses de plus de 5 mm dans le foramen magnum. Une syringomyélie de la moelle épinière cervicale ou cervico-thoracique peut être observée. On parle également de « ptôse des amygdales cérébelleuses » supérieure à 5 mm. Par ailleurs, le terme Ectopie est utilisé si la hernie des amygdales se situe entre 3 mm à 5 mm. Une ptose de moins de 3 mm est considérée comme normale.
Type II
La malformation d’Arnold-Chiari de type II correspond à une malformation qui s’étend aux structures du système nerveux central. On observe une descente du vermis cérébelleux (partie qui sépare les deux lobes du cervelet) et des éléments du tronc cérébral. Le quatrième ventricule (cavité à l’intérieur du cerveau dans laquelle circule le LCS) se modifie, le tout formant une élongation en forme de poche. Il se produit une modification des structures ostéo-durales (os et dure mère) qui réduisent les dimensions de la fosse cérébrale postérieure. La malformation d’Arnold-Chiari de type II est le plus souvent associée à un spina bifida.
Il existe les Malformations d’Arnold-Chiari de type II et IV qui sont décrites. Elles sont exceptionnelles et plus sévères. Ces malformations ne sont plus rencontrées soit parce qu’elles sont létales, soit parce que détectées à l’échographie avant la naissance. Dans ces cas, les parents font généralement recours à l’interruption médicale de grossesse.
Symptômes
Les manifestations cliniques de la malformation d’Arnold-Chiari sont très variables. Cependant, tous les symptômes n’apparaissent pas chez toutes les personnes atteintes de cette pathologie. Beaucoup ne présentent qu’un à 3 symptômes. Les symptômes possibles dans la maladie d’Arnold-Chiari sont les suivants.
Céphalées postérieures (à l’arrière de la tête) et cervicalgies, nuchalgies (douleurs à la nuque). Ces douleurs se renforcent à l’occasion de manœuvres de Valsalva (effort à bouche fermée) lors de toux, d’effort de défécation par exemple, etc.
Troubles de l’équilibre en association avec des troubles sensitifs et moteurs qui surviennent de manière unilatérale (un seul coté) et distale (des extrémités). Ces troubles peuvent toucher un membre supérieur ou la main.
Atteinte des nerfs crâniens (surtout inférieurs) et du tronc cérébral créant une diplopie (sensation de voir double), un nystagmus (mouvement involontaire des yeux), une ataxie(manque de coordination des mouvements), une dysarthrie (troubles moteurs de la parole), une dysphagie (difficulté à avaler). L’atteinte des nerfs crâniens est liée à la compression des structures au niveau du foramen magnum.
Troubles de la déglutition et de la phonation (difficulté à parler).
Atteinte des membres inférieurs avec paraparésie (légère difficulté de mouvement) et spasticité
Troubles sphinctériens et sexuels
D’autres troubles associés parfois à la malformation de Chiari comprennent :
la déformation scoliotique qui peut précéder de plusieurs années l’apparition des signes neurologiques
Des études ont souligné la fréquence et l’aggravation potentielle des troubles comme : apnées du sommeil, arrêt respiratoire, syncopes, voire mort subite.
Causes
Les causes de la survenue de la malformation d’Arnold-Chiari sont théoriques. On décrit trois principales théories que sont :
Théorie 1
Une circulation anormale du Liquide Cérébro Spinal (LCS) pousserait le cervelet hors de la boîte crânienne (hydrocéphalie, hypertension intracrânienne,…).
Théorie 2
C’est le mécanisme physiopathologique le plus communément admis pour la malformation d’Arnold-Chiari reposant sur une réduction ou une absence de développement de la fosse postérieure. La fosse postérieure sous-dimensionnée est mal fermée pour garantir un développement normal du cerveau. Elle peut être d’origine congénitale ou acquise.
Les causes congénitales sont : l’hydrocéphalie, la craniosynostose (sutures du crâne se refermant trop tôt), l’hyperostose (épaississement anormal des os), le rachitisme résistant à la vitamine D et la neurofibromatose de type I.
Les causes acquises sont : la tumeur cérébrale, l’hématome, une blessure traumatique du cerveau.
Théorie 3
C’est la théorie de la moelle attachée. L’ancrage anormal de la moelle épinière à la base de la colonne vertébrale génère la hernie et est également source d’autres symptômes.
Diagnostic
L’imagerie médicale est fondamentale pour confirmer le diagnostic de la malformation d’Arnold-Chiari. Le scanner en fenêtre osseuse permet l’analyse des anomalies osseuses de la jonction crânio-vertébrale.
L’Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) en coupe sagittale, associée aux autres incidences, permet une analyse complète des lésions, des rapports topographiques entre la moelle épinière et les autres éléments anatomiques du rachis, des compartiments liquidiens et vasculaires.
Traitement
Chirurgie
Le seul traitement connu de la malformation d’Arnold-Chiari est l’intervention chirurgicale. La décision d’opérer est prise par un neurochirurgien en prenant en compte le fait que les symptômes soient effectivement dus à la Malformation de Chiari.
La chirurgie n’est envisagée que si les symptômes sont suffisamment invalidants. L’objectif de cette chirurgie sera de lever la compression de la fosse postérieure pour dégager suffisamment d’espace autour de la malformation. Cela permettra au Liquide Cérébro-Spinal de retrouver une circulation normale et ainsi diminuer ou au moins stabiliser les troubles neurologiques.
Les différentes étapes de cette intervention chirurgicale comportent selon les cas :
Une craniectomie: ouverture d’une partie de la voute crânienne
Une laminectomie : retrait d’une partie d’une ou plusieurs vertèbres
Une duroplastie (plastie de la dure-mère) : incision de la dure mère et pose d’un patch pour élargir celle-ci.
Ablation des tissus : des amygdales cérébrales sont parfois cautérisées
Fermeture de la voute crânienne
Pas de traitement spécifique de lasyringomyélie (si associée) car c’est une conséquence des troubles de la circulation du LCS.
Après l’opération, une rééducation peut être nécessaire et doit être encadrée par des personnels soignants spécialisés.
Prise en charge de la douleur
Des antalgiques peuvent être administrés : paliers 2, dérivés de morphine.
La Neuro Stimulation Electrique Transcutanée (TENS)
L’hypnose, l’acupuncture, kinésithérapie
Prise en charge des autres symptômes
Une sonde urinaire peut être mise en place en cas d’incontinence urinaire
Des médicaments spécifiques peuvent être donnés pour traiter l’impuissance sexuelle
Des séances d’orthophonie peuvent aider à préserver la phonation et la déglutition
Des exercices de kinésithérapie (physiothérapie), de balnéothérapie et des massages peuvent s’avérer utiles pour préserver au maximum la mobilité des bras et des mains ainsi que la marche
Une prise en charge psychologique pourrait être envisagée
Conclusion
La Malformation d’Arnold-Chiari est une malformation congénitale ou acquise du cervelet due à une hernie des amygdales du cervelet dans le trou occipital (foramen magnum).
Les types I et II sont les plus connus et peuvent être asymptomatiques ou symptomatiques. Les manifestations cliniques de la malformation d’Arnold-Chiari sont multiples ce qui rend le diagnostic pas évident.
L’imagerie médicale principalement l’IRM permet de confirmer son diagnostic. Le traitement fondamental pour lever la malformation demeure la chirurgie. De plus, le traitement de la douleur et des autres symptômes associés est nécessaire.
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