Hémivertèbre : Anomale rachidienne (lien avec la scoliose)

Hémivertèbre : Anomale rachidienne (lien avec la scoliose)

Une hémivertèbre compte parmi les anomalies de développement de la colonne vertébrale. Son incidence a été estimée à 1-10 cas par 10000 naissances, et toucherait davantage les mâles. Elle provoque souvent une scoliose congénitale, et est notamment associée à d’autres troubles de santé chez le nouveau-né. Cet article détaille les catégories d’hémivertèbres, le diagnostic et la prise en charge de cette condition.

Définition

 

L’hémivertèbre est considérée comme une anomalie congénitale de la colonne vertébrale. Comme son nom l’indique, elle réfère à une vertèbre incomplète résultant d’un échec de formation du corps vertébral.  Plus spécifiquement, l’hémivertèbre comporte un seul pédicule vertébral, une seule lame, et seulement la moitié du corps vertébral (ayant la forme d’un triangle). Cette condition touche principalement les vertèbres dorsales et lombaires.

 

Son apparition est parfois associées à d’autres anomalies telles que des troubles cardiaques, crâniens, digestifs, rénaux, musculosquelettiques (comme le syndrome de Klippel-Feil), etc. La présence de ces anomalies anatomiques apparaissant conjointement avec l’hémivertèbre constitue un pronostic défavorable pour le nouveau-né.

 

L’hémivertèbre peut être séparée en divers types :

 

  • Latérale : Le type le plus fréquent, elle résulte en une scoliose
  • Postérieure (dorsale) : Elle est le résultat d’un défaut d’ossification antérieure, et résulte en une cyphose dorsale
  • Antérieure (ventrale) : Extrêmement rare, elle est le résultat d’un défaut d’ossification postérieure, et engendre une hyperlordose

 

On peut également classifiée les hémivertèbres en se basant sur son schème de croissance :

 

  • Hémivertèbre segmentée : Ce type de vertèbre est complètement séparée des vertèbres adjacentes supérieures et inférieures par un disque intervertébral (comme toute vertèbre d’ailleurs). Elle perturbe cependant l’alignement de la colonne vertébrale, provoquant des scolioses dans la majorité des cas.
  • Hémivertèbre semi-segmentée : Ce type de vertèbre est attachée (fusionnée) d’une part à la vertèbre adjacente, et séparée d’un disque intervertébral avec l’autre vertèbre adjacente (contrairement aux vertèbres normales qui sont séparées de disques au niveau supérieur et inférieur).
  • Hémivertèbre non segmentée : Cette vertèbre est fusionnée à ses deux vertèbres voisines, et ne dispose d’aucun espace discale intervertébral. Elle se retrouve le plus souvent au niveau thoracique, et n’entraîne généralement pas de scoliose.
  • Hémivertèbre incarcérée

 

classification des hémivertèbres
Source

 

 

Diagnostic

 

Les hémivertèbres sont généralement diagnostiquées lors de l’échographie prénatale, bien qu’on identifie la condition après l’accouchement dans près d’un tiers des cas.

 

L’examen physique est généralement insuffisant pour détecter cette anomalie. C’est pour cette raison que l’imagerie médicale est primordiale pour établir le diagnostic définitif d’hémivertèbre (échographie, ultrason, radiographie), et pour établir le diagnostic différentiel (comme une vertèbre papillon).

 

On examine les vues sagittales et transversales pour vérifier l’intégrité des corps vertébraux et des vertèbres, et pour apprécier l’alignement de la colonne vertébrale. Une vertèbre de taille réduite, de forme triangulaire et entraînant une déviation du rachis est suggestif d’une hémivertèbre dans la plupart des cas.

 

Par ailleurs, et tel que mentionné, l’hémivertèbre apparaît parfois avec d’autres anomalies anatomiques concomittantes à divers endroits du corps humain. Ces anomalies affectent le pronostic vital.

 

 

Prise en charge

 

 

Le diagnostic d’hémivertèbres justifie une prise en charge médicale et une intervention chirurgicale dans certains cas. En effet, leur présence peut entraîner le développement de déformations de la colonne vertébrale, telles qu’une scoliose ou une hypercyphose.

 

Ainsi, une fois qu’on identifie une ou plusieurs hémivertèbres à l’imagerie médicale, une évaluation minutieuse doit être effectuée pour identifier toute anomalie anatomique coexistante (impliquant d’autres systèmes du corps humain).

 

Si on observe des hémivertèbres à un ou quelques niveaux vertébraux seulement, un traitement conservateur est typiquement favorisé. Par contre, une resection chirurgicale est indiquée si plusieurs vertèbres sont affectées. Il est à noter que l’impact de l’hémivertèbre est le plus important lorsqu’elle se situe au niveau lombo-sacré.

 

Dans les cas extrêmes où on constate des anomalies sévères de la colonne, associées à des troubles potentiellement mortels pour le foetus, on envisage une interruption de grossesse. Cette décision se fait à la lumière de l’évaluation médicale, et du consentement des parents.

 

 

Références

 

  • https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27449768/
  • https://radiopaedia.org/articles/hemivertebra